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Surg Case Rep.2020 Jul;6(1):174. 10.1186/s40792-020-00937-3. doi: 10.1186/s40792-020-00937-3.Epub 2020-07-18.

直腸のゴブレット細胞性カルチノイド:1 症例報告

Goblet cell carcinoid of the rectum: a case report.

  • Yoshiyuki Inoue
  • Hisanaga Horie
  • Yuko Homma
  • Ai Sadatomo
  • Makiko Tahara
  • Koji Koinuma
  • Hironori Yamaguchi
  • Toshiki Mimura
  • Atsushi Kihara
  • Alan Kawarai Lefor
  • Naohiro Sata
PMID: 32683504 DOI: 10.1186/s40792-020-00937-3.

抄録

背景:

ゴブレット細胞カルチノイド(GCC)は、通常、虫垂に見られる神経内分泌腫瘍である。GCCは、神経内分泌マーカーに陽性の染色を示し、ムチンを産生するなど、内分泌と外分泌の混合した特徴的な所見を示す。直腸の原発性GCCは極めてまれである。

BACKGROUND: Goblet cell carcinoid (GCC) is a neuroendocrine tumor usually found in the appendix. GCCs exhibit characteristic findings with mixed endocrine-exocrine features such as staining positive for neuroendocrine markers and producing mucin. The primary GCC of the rectum is exceedingly rare.

症例発表:

77 歳の日本人男性が血便を呈した。直腸指診で肛門圧痛と肛門管内に硬い腫瘤を認め,大腸内視鏡検査を施行した.大腸内視鏡検査では肛門管内に不定形の腫瘤を認めた.生検では、原位置腺癌、十分に分化した腺癌、浸潤性増殖を伴う粘膜癌などの混在した特徴を認めた。CTスキャンでは転移性病変は認められなかった。骨盤磁気共鳴画像検査では、前立腺への浸潤を伴わない直腸腹側の腫瘍の硬膜外増殖が認められた。腹腔鏡下腹腔鏡下腹膜鏡下切除術を施行した。最終診断は直腸粘膜下から直腸副腸までの粘膜およびゴブレット細胞カルチノイドの良好分化型腺癌であった。術後16日目に退院した。切除後6ヵ月後にCTスキャンで肝臓に多発性の転移病変が認められた。数種類の化学療法が行われ,術後27ヶ月で病勢は安定している.

CASE PRESENTATION: A 77-year-old Japanese male presented with hematochezia. Anal tenderness and a hard mass in the anal canal were found on the digital rectal examination, and colonoscopy was performed. Colonoscopy showed an irregularly shaped mass in the anal canal. Biopsy showed mixed features including adenocarcinoma in situ, well-differentiated adenocarcinoma, and mucinous carcinoma with invasive proliferation. No metastatic lesions were found on the computed tomography scan. Pelvic magnetic resonance imaging scan showed extramural growth of a tumor on the ventral side of the rectum without invasion to the prostate. Laparoscopic abdominoperineal resection was performed. The final diagnosis was well-differentiated adenocarcinoma in the mucosa and goblet cell carcinoid from the submucosa to the adventitia of the rectum. The patient was discharged from the hospital on postoperative day 16. Six months after resection, a computed tomography scan revealed multiple metastatic lesions in the liver. Several chemotherapy regimens were given, and the patient has stable disease 27 months after surgery.

結論:

我々は、肝臓転移を伴う直腸GCCの患者を提示している。直腸GCCは典型的なカルチノイド病変に比べて腫瘍内で増殖し、生物学的に侵攻性であるため、通常は進行期に診断される。これらの患者に最適な補助化学療法の開発が必要である。

CONCLUSION: We present a patient with rectal GCC with metachronous liver metastases. Since GCC grows intramurally and is biologically aggressive compared to typical carcinoid lesions, the disease is usually diagnosed at an advanced stage. The development of optimal adjuvant chemotherapy is needed for those patients.