脳波における高振幅の高速活動：β-プロペラ蛋白質関連神経変性症（BPAN）の小児における早期診断マーカー

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Clin Neurophysiol.2020 Jun;131(9):2100-2104. S1388-2457(20)30371-0. doi: 10.1016/j.clinph.2020.06.006.Epub 2020-06-25.

脳波における高振幅の高速活動：β-プロペラ蛋白質関連神経変性症（BPAN）の小児における早期診断マーカー

High-amplitude fast activity in EEG: An early diagnostic marker in children with beta-propeller protein-associated neurodegeneration (BPAN).

Hiroyuki Kidokoro
Hiroyuki Yamamoto
Tetsuo Kubota
Mitsuo Motobayashi
Yusaku Miyamoto
Tomohiko Nakata
Kyoko Takano
Naoko Shiba
Yu Okai
Masaharu Tanaka
Yoko Sakaguchi
Yuki Maki
Masahiro Kawaguchi
Takeshi Suzuki
Kazuhiro Muramatsu
Jun Natsume

PMID: 32682237 DOI: 10.1016/j.clinph.2020.06.006.

抄録

目的:

β-プロペラ蛋白質関連神経変性症（BPAN）の早期診断は、脳磁気共鳴画像法（MRI）で鉄沈着の明瞭な所見が得られる前の段階では、依然として困難である。本研究では、BPANを有する小児が脳波（EEG）上で特徴的な高振幅（50μV以上）の高速活動（HAFA）を有するかどうかを検討した。

OBJECTIVE: The early diagnosis of beta-propeller protein-associated neurodegeneration (BPAN) before distinct brain magnetic resonance imaging (MRI) findings of iron deposition occur remains challenging. This study examined whether children with BPAN have characteristic high-amplitude (>50 μV) fast activity (HAFA) on electroencephalography (EEG).

方法:

本研究では、BPAN患者5名の小児期に実施された脳波をレトロスペクティブに解析した。また，てんかん（n=33），急性脳症（n=6），神経発達障害（n=5），非てんかん性事象（n=4），その他（n=11）を含む，さまざまな病因を持つ59人の患者の143例の脳波を調べた．訓練を受けた脳波計士がすべての脳波を検討した。過度の高速活動が観察された場合には、振幅、頻度、局所性を評価した。

METHODS: We conducted a retrospective analysis of EEG performed during childhood in five patients with BPAN. We also examined 143 EEGs from 59 patients with different etiologies, including epilepsy (n = 33), acute encephalopathy (n = 6), neurodevelopmental disorders (n = 5), non-epileptic events (n = 4), and others (n = 11). Trained electroencephalographers reviewed all of the EEGs. When excessive fast activity was observed, the amplitude, frequency, and locality were assessed.

結果:

BPAN患者5名全員が生後12～21ヶ月の初期脳波を受診し、覚醒時と睡眠時の両脳波に拡散性連続HAFA（範囲20～50Hz）が観察された。覚醒時の記録では5人中4人に明瞭な後優性リズムは認められなかった。睡眠記録を中心に143例の脳波の28％に連続的な過剰な高速活動が認められたが，睡眠時にHAFAを示したのは2例（1.4％）のみであり，覚醒時の脳波では明瞭な後優性リズムが認められた。

RESULTS: All five patients with BPAN underwent initial EEGs at 12-21 months old, and diffuse continuous HAFA (range 20-50 Hz) was observed on both awake and sleep EEGs. In the awake records, there was no clear posterior dominant rhythm in 4 of the 5 patients. Although 28% of the 143 EEGs had continuous excessive fast activity, mainly in the sleep records, only two (1.4%) exhibited HAFA when asleep, and their awake EEGs had clear posterior dominant rhythm.

結論:

BPAN患者の脳波は，覚醒時と睡眠時に連続的にびまん性HAFAを示し，他の病因を持つ小児ではまれであった．

CONCLUSIONS: The EEGs of children with BPAN showed diffuse HAFA continuously when both awake and asleep, which is uncommon in children with other etiologies.

シグニフィカンス:

本研究は、BPANの早期診断のための重要な手がかりを提供するものである。

SIGNIFICANCE: This study provides an important clue for the early diagnosis of BPAN.