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Fallot四徴症修復後の有意な遅延性大動脈拡張：1例の報告
Significant delayed aortic dilatation after tetralogy of Fallot repair: a case report.
PMID: 32681395 DOI: 10.1186/s40792-020-00935-5.
抄録
背景:
Fallot四徴症（TOF）を完全に修復した後でも、一部の患者では大動脈拡張が起こることがある。大動脈径の進行速度が非常に遅く、大動脈解離の発生率も低いため、頻繁な大動脈の画像撮影は必要ないのではないかと疑われている。
BACKGROUND: Aortic dilatation may occur in some patients even after complete repair of tetralogy of Fallot (TOF). The progression rate of the aortic diameter is so slow, and the incidence of aortic dissection is so low that it is suspected that frequent imaging of the aorta may not be necessary.
ケースプレゼンテーション:
高血圧症の無症候性41歳の男性がTOF修復後39年目に偶然に大動脈拡張を発見した症例を紹介する。TOF修復後39年目に偶然に大動脈拡張が発見された41歳の高血圧症の男性で、修復後21年間は外来で問題なく経過観察を行った。造影検査では大動脈拡張（Valsalva洞の最大径88mm）が認められ、心エコー検査では重度の大動脈逆流が認められたが、過去18年間は何の評価も経過観察もなく進行していた。Bentall手技は弁付きグラフトを用いた深部低体温循環停止下での手術に成功し，術後の経過も良好であった．上行大動脈標本の病理組織学的検査では重度の嚢胞性内側変性が認められた。
CASE PRESENTATION: We describe an asymptomatic 41-year-old man with hypertension in whom aortic dilatation was accidentally discovered 39 years after TOF repair. He underwent ambulatory follow-up without any difficulty for 21 years after the repair. Contrast-enhanced computed tomography revealed significant aortic dilatation (maximum diameter of 88 mm at the sinus of Valsalva), and echocardiography revealed severe aortic regurgitation, which seemed to progress during the last 18 years without any evaluation or follow-up. The Bentall procedure was successfully performed using a valved graft, under deep hypothermic circulatory arrest with antegrade cerebral perfusion, and his postoperative course was uneventful. Histopathological examination of ascending aorta specimens revealed severe cystic medial degeneration.
結論:
TOF修復後に大動脈拡張が急速に進行した患者が存在することを念頭に置いて、TOF患者では大動脈の評価のための定期的なフォローアップが不可欠です。
CONCLUSIONS: Keeping in mind that a patient with rapid progression of the aortic dilatation after TOF repair exist, periodic follow-up for evaluation of the aorta is essential in patients with TOF.