ミトコンドリア脳筋症、乳酸アシドーシス、脳卒中様エピソード（MELAS）患者における発作期および寛解期における自発脳活動の変化：脳卒中様病変を超えて

Altered spontaneous brain activity at attack and remission stages in patients with mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes (MELAS): beyond stroke-like lesions.

• Rong Wang
• Yuxin Li
• Jie Lin
• Chong Sun
• Ne Chen
• Weixingzi Xu
• Bin Hu
• Xueling Liu
• Daoying Geng
• Liqin Yang

抄録

ミトコンドリア脳筋症、乳酸アシドーシス、脳卒中様エピソード（MELAS）は、ミトコンドリア機能障害による全脳機能の変化を引き起こす可能性がある。我々の目的は、脳卒中様エピソード（SLE）の発症期および寛解期にあるMELAS患者の自発的脳活動の変化を、安静時機能的MRIを用いて包括的に評価することである。本研究では、発症期（n=20）および寛解期（n=20）のMELAS患者40名と健常者22名を登録した。その結果，MELAS患者では脳卒中様病変（SLL）の領域を超えて自発的な脳活動が低下しており，SLE発症期から寛解期に向かって低下傾向にあることが示唆された．また、MELASに内在する変化であるSLLの領域の自発活動は、未病変領域に比べて低下していた。さらに、左前クネ膜における低周波揺らぎの分数振幅値は、MELASの病状をモニタリングするための有望な神経画像バイオマーカーとして利用できる可能性があると考えられた。

Mitochondrial encephalomyopathy, lactic acidosis and stroke-like episodes (MELAS) may cause whole-brain functional changes due to mitochondrial dysfunction. Our purpose is to comprehensively evaluate the alterations of spontaneous brain activity in MELAS patients at stroke-like episodes (SLE) attack and remission stages using resting-state functional magnetic resonance imaging. Forty MELAS patients at attack stage (n=20) and remission stage (n=20) and 22 healthy controls were enrolled in this study. We suggested that MELAS patients presented decreased spontaneous brain activities beyond the areas of stroke-like lesions (SLLs), with a downward trend from SLE attack stage to remission stage. In addition, the regional spontaneous activity of SLL, an inherent change in MELAS, was less than that in unaffected areas. Furthermore, the fractional amplitude of low frequency fluctuations value in left precuneus may be used as a promising neuroimaging biomarker for monitoring the disease status of MELAS.

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