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hyperCVADで治療された曖昧な系統の急性白血病の良好な転帰：多施設レトロスペクティブ研究
Favorable outcomes of acute leukemias of ambiguous lineage treated with hyperCVAD: a multi-center retrospective study.
PMID: 32676733 DOI: 10.1007/s00277-020-04179-z.
抄録
曖昧な血統の急性白血病（ALAL）は、予後が悪いまれな血液悪性腫瘍である。レトロスペクティブ研究では，急性リンパ芽球性白血病（ALL）レジメンの方が急性骨髄性白血病（AML）レジメンよりも有効であることが示唆されている．我々は，5 つの学術機関で ALAL 患者を対象に，広く使用されている成人 ALL レジメンである高分割シクロホスファミド，ビンクリスチン，ドキソルビシン，デキサメタゾン（hyperCVAD）の初期治療としての有効性をレトロスペクティブに検討した．混合表現型急性白血病（MPAL）23例と急性未分化白血病2例を含む25例を同定した。検査した8例中5例（63％）はFLT3-ITDを有し、25例中3例（12％）はフィラデルフィア染色体陽性であった。完全寛解（CR）率は76％で、さらに8％が不完全数回復（CRi）を伴うCRで、全体の奏効率は84％であった。CR/CRiまでのサイクル数の中央値は1で、最初の30日間での死亡はなかった。CRまたはCRiを達成した21人の患者のうち、14人（66％）が同種造血幹細胞移植に移行した。追跡期間中央値31.6monthsで、コホート全体の全生存期間中央値には達しておらず、推定2年生存率は63％であった。HyperCVADはALAL患者にとって効果的で忍容性のあるフロントラインレジメンと考えられ、さらなる前向き研究が必要である。
Acute leukemias of ambiguous lineage (ALAL) are rare hematologic malignancies with poor outcomes. Retrospective studies have suggested that acute lymphoblastic leukemia (ALL) regimens are more effective than acute myeloid leukemia (AML) regimens. We retrospectively examined the effectiveness of the widely-used adult ALL regimen hyperfractionated cyclophosphamide, vincristine, doxorubicin, and dexamethasone (hyperCVAD) as initial therapy in patients with ALAL at five academic institutions. Twenty-five patients were identified, including 23 with mixed phenotype acute leukemia (MPAL) and two with acute undifferentiated leukemia. Five of 8 tested (63%) had FLT3-ITD and 3 of 25 (12%) were Philadelphia chromosome-positive. The complete remission (CR) rate was 76%, with CR with incomplete count recovery (CRi) in an additional 8%, for an overall response rate of 84%. Median number of cycles to CR/CRi was 1. There were no deaths in the first 30 days. Of the 21 patients achieving CR or CRi, 14 (66%) proceeded to allogeneic hematopoietic stem cell transplantation. With a median follow-up time of 31.6 months, median overall survival for the entire cohort was not reached, and the estimated 2-year survival was 63%. HyperCVAD can be considered an effective and tolerable front-line regimen for patients with ALAL, and warrants further prospective study.