両側性原発性腎びまん性大細胞B細胞リンパ腫：若年性腎症を模倣した小児腎疾患のまれな症例

Bilateral primary renal diffuse large B-cell lymphoma: a rare presentation of paediatric renal disease mimicking juvenile nephronophthisis.

• Gordon Bruce
• Shahzya Chaudhury
• Ben Reynolds

抄録

12歳の男児が頭痛、疲労、高血圧の長期にわたる病歴を呈した。初期検査では非乏尿性の末期腎疾患と推定されたため、若年性腎不全症と仮診断された。その後の画像診断では、嚢胞性変化を伴わない両側の肥大した腎臓が確認された。変異解析では腎性腎炎は陰性であり、診断が不確かなため、腎生検が必要とされた。組織学的には原発性腎びまん性大細胞型B細胞リンパ腫であり、抗CD20モノクローナル薬であるリツキシマブを含む化学療法に高い反応性を示した。リンパ腫治療中に腎機能は改善したが、化学療法が終了すると慢性腎臓病ステージ3aが残存した。非典型的な診断特徴は、常に患者の再評価を促すべきである。この症例では、悪性腫瘍の診断が遅れたことは、患者の生存率または罹患率に悪影響を及ぼさなかった。原発性腎リンパ腫（PRL）の転帰は、リツキシマブの導入後、著しく改善している。

A 12-year-old boy presented with a prolonged history of headache, fatigue and hypertension. Initial investigations were consistent with presumed non-oliguric end-stage renal disease, leading to a provisional diagnosis of juvenile nephronophthisis. Subsequent imaging demonstrated bilaterally enlarged kidneys without cystic change. Mutation analysis was negative for nephronophthisis, causing diagnostic uncertainty which prompted renal biopsy. Histology revealed a primary renal diffuse large B-cell lymphoma which was highly responsive to chemotherapy, including the anti-CD20 monoclonal agent, rituximab. Renal function improved during lymphoma treatment, with residual chronic kidney disease stage 3a once chemotherapy was completed. Atypical diagnostic features should always prompt re-evaluation of a patient. In this case, the delayed malignancy diagnosis did not have an adverse effect on patient survival or morbidity. The outcome for primary renal lymphoma (PRL) has improved markedly following the introduction of rituximab.

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