小児横紋筋肉腫の最新情報。APSAがん委員会からの報告

Update on pediatric rhabdomyosarcoma: A report from the APSA Cancer Committee.

• Daniel S Rhee
• David A Rodeberg
• Reto M Baertschiger
• Jennifer H Aldrink
• Timothy B Lautz
• Christa Grant
• Rebecka L Meyers
• Elisabeth T Tracy
• Emily R Christison-Lagay
• Richard D Glick
• Peter Mattei
• Roshni Dasgupta

抄録

背景・目的:

横紋筋肉腫は小児および若年成人における最も一般的な軟部組織肉腫であり、多面的な治療が必要である。本レビューの目的は、小児横紋筋肉腫におけるリスク層別化、外科的および医学的管理戦略の最新情報を提示することである。

BACKGROUND/PURPOSE: Rhabdomyosarcoma is the most common soft tissue sarcoma in children and young adults and requires multimodality treatment. The purpose of this review is to present an update on risk stratification as well as surgical and medical management strategies in pediatric rhabdomyosarcoma.

方法:

小児横紋筋肉腫に関する最新のChildren's Oncology Groupの研究やいくつかの国際共同研究を含む、小児横紋筋肉腫に関する現在の文献の包括的なレビューを著者が行い、主要な知見を原稿にまとめた。

METHODS: A comprehensive review of the current literature on pediatric rhabdomyosarcoma, including the most recent Children's Oncology Group studies and several international collaboratives, was performed by the authors and key findings were summarized in the manuscript.

結果:

FOXO1融合状態は組織学よりも強力な予後因子であり、現在では治療プロトコールのリスク層別化に用いられている。局所リンパ節転移の評価については、FDG-PET-CTは、組織学的に確認されたリンパ節転移を検出するための感度および特異性が低いことを示している。したがって、四肢または体幹の横紋筋肉腫、および10歳以上の患者の傍体部横紋筋肉腫には、外科的ガイドラインの遵守が不十分なままであるが、局所リンパ節の外科的評価が必要である。耳下横紋筋肉腫において陰嚢の損傷に対して行われた血栓保護術は、イベントフリーの生存率の改善を示しておらず、推奨されていない。

RESULTS: FOXO1 fusion status is a stronger prognostic factor than histology and is now used for risk stratification in treatment protocols. For assessment of regional nodal involvement, FDG-PET-CT shows poor sensitivity and specificity to detect histologically confirmed nodal metastasis. Thus, surgical assessment of regional lymph nodes is required for rhabdomyosarcoma of the extremities or trunk as well as paratesticular rhabdomyosarcoma in patients ≥10 years of age, although adherence to surgical guidelines remains poor. Hemiscrotectomy performed for scrotal violation in paratesticular rhabdomyosarcoma has not shown an improvement in event free survival and is not recommended.

結論:

小児の横紋筋肉腫に対する外科的・内科的治療戦略は進化を続けている。このレビューでは、外科的治療に重点を置いた現在のエビデンスに基づいた治療基準を提供する。

CONCLUSIONS: Surgical and medical treatment strategies for rhabdomyosarcoma in children continue to evolve. This review provides current evidence-based treatment standards with an emphasis on surgical care.

研究の種類:

レビューする。

TYPE OF STUDY: Review.

証拠レベル:

レベルIV。

LEVEL OF EVIDENCE: Level IV.

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