全身性硬化症に関連した間質性肺疾患の進行性の短期肺機能変化と予測因子

Short-term lung function changes and predictors of progressive systemic sclerosis-related interstitial lung disease.

• Punchalee Kaenmuang
• Asma Navasakulpong

抄録

背景:

全身性硬化症（SSc）は複数の臓器系が関与し、結合組織疾患で最も死亡率が高い。間質性肺疾患は，SSc 患者の死亡原因の中で最も多い疾患であり，より詳細な研究と追跡調査が必要である．本研究では、全身性硬化症関連間質性肺疾患（SSc-ILD）における肺機能の変化と進行性疾患の予測因子を明らかにすることを目的とした。

Background: Systemic sclerosis (SSc) involves multiple organ systems and has the highest mortality in connective tissue disease. Interstitial lung disease is the most common cause of death among SSc patients and requires closer studies and follow-ups. This study aimed to identify lung function changes and predictors of progressive disease in systemic sclerosis-related interstitial lung disease (SSc-ILD).

方法:

2002年1月から2019年7月までに電子データベースからSSc患者を抽出したレトロスペクティブ研究。対象症例は、SSc-ILDと診断された15歳以上のSSc患者とした。疾患の進行に関連する因子を一変量および多変量ロジスティック回帰分析で解析した。

Methods: A retrospective study extracted SSc patients from an electronic database from January 2002 to July 2019. Eligible cases were SSc patients >15 years old diagnosed with SSc-ILD. Factors associated with progressive disease were analyzed by univariate and multivariate logistic regression analyses.

結果:

SSc-ILDは78例が登録された。65例（83.3％）は女性で，平均年齢は44.7±14.4歳，50例（64.1％）はびまん性SSc-ILDであった。SSc-ILD患者の多くはクラックル（75.6％）と労作時呼吸困難（71.8％）であり、19.2％のSSc-ILD患者には呼吸器症状に異常はないが胸部X線所見に異常が認められた。SSc-ILD患者の診断で最も多かったのは非特異的間質性肺炎（43.6％）であった。進行性のSSc-ILD患者では，12カ月の追跡期間中にDLCOおよびDLCO/VAの肺機能値が低下した．男性およびアスピリン治療歴なしは、SSc-ILDの進行性の2つの有意な予測因子であり、調整オッズ比はそれぞれ5.72および4.99であった。

Results: Seventy-eight SSc-ILD cases were enrolled. Sixty-five (83.3%) patients were female, the mean age was 44.7±14.4 years, and 50 (64.1%) were diffuse type SSc-ILD. Most SSc-ILD patients had crackles (75.6%) and dyspnea on exertion (71.8%), and 19.2% of the SSc-ILD patients had no abnormal respiratory symptoms but had abnormal chest radiographic findings. The most common diagnosis of SSc-ILD patients was nonspecific interstitial pneumonia (43.6%). The lung function values of DLCO and DLCO/VA declined in progressive SSc-ILD during a 12-month follow-up period. Male and no previous aspirin treatment were the two significant predictive factors of progressive SSc-ILD with adjusted odds ratios of 5.72 and 4.99, respectively.

結論:

本研究では、進行性のSSc-ILDでは12ヶ月間の追跡調査で短期的な肺機能が低下していることが示された。進行性SSc-ILDの予測因子は、男性の性別とアスピリン治療歴がないことであった。進行性SSc-ILDの早期発見のためには、肺機能検査の綿密なフォローアップが必要である。

Conclusion: The present study shows short-term lung function had declined during the 12-month follow-up in progressive SSc-ILD. The predictive factors in progressive SSc-ILD were male gender and no previous aspirin treatment. Close follow-up of pulmonary function tests is necessary for early detection of progressive disease.