重症中枢神経系脱髄病変を有する患者における進行性運動障害の発症

Onset of progressive motor impairment in patients with critical central nervous system demyelinating lesions.

• Roman M Kassa
• Elia Sechi
• Eoin P Flanagan
• Timothy J Kaufmann
• Orhun H Kantarci
• Brian G Weinshenker
• Jay Mandrekar
• William F Schmalstieg
• M Mateo Paz Soldan
• B Mark Keegan

抄録

目的:

MRI（磁気共鳴画像）病変負担が制限されている患者と制限されていない患者の「重要な」中枢神経系（CNS）の脱髄病変に起因する進行性運動障害の発症を比較すること。

OBJECTIVE: To compare progressive motor impairment onset attributable to a "critical" central nervous system (CNS) demyelinating lesion in patients with highly restricted versus unlimited magnetic resonance imaging (MRI) lesion burden.

方法:

重篤な」脱髄性病変に起因する進行性運動障害を有する135例を同定した。MRI負荷が1病変（"進行性孤発性硬化症"）、2～5病変（"進行性汎発性硬化症"）、または制限なし（5病変以上）の病変と"進行性片側片麻痺"であった。脳および脊髄MRIの神経放射線学的レビューでは、明らかに脱髄性病変が記録されている。

METHODS: We identified 135 patients with progressive motor impairment for ⩾1 year attributable to a "critical" demyelinating lesion with: MRI burden of 1 lesion ("progressive solitary sclerosis"), 2-5 lesions ("progressive paucisclerosis"), or unrestricted (>5) lesions and "progressive unilateral hemiparesis." Neuroradiology review of brain and spinal cord MRI documented unequivocally demyelinating lesions.

結果:

進行性の孤立性硬化症が33例（24.4％）、進行性の汎発性硬化症が56例（41.5％）、進行性の片側性片麻痺が46例（34.1％）であった。進行性運動障害の発症年齢中央値は、進行性片側片麻痺（54歳、39～77歳、それぞれ0.02および0.003、=0.02および0.003）よりも、進行性孤独性硬化症（49歳、範囲24～73）および進行性黄色硬化症（50歳、範囲30～64）の方が若かった。進行性片側性片麻痺では、4-10、11-20、または20以上の脳病変がある人（それぞれ55歳、54歳、53歳、=0.44）の間で運動進行の発症は類似していた。

RESULTS: A total of 33 (24.4%) patients had progressive solitary sclerosis; 56 (41.5%) patients had progressive paucisclerosis; and 46 (34.1%) patients had progressive unilateral hemiparesis. Median age at onset of progressive motor impairment was younger in progressive solitary sclerosis (49 years; range 24-73) and progressive paucisclerosis (50 years; range 30-64) than in progressive unilateral hemiparesis (54 years; range 39-77;  = 0.02 and  = 0.003, respectively). Within progressive unilateral hemiparesis, motor-progression onset was similar between those with 4-10, 11-20, or >20 brain lesions (55, 54, 53 years of age, respectively;  = 0.44).

結論:

運動進行年齢は、進行性片側性片麻痺性MSでは、CNS病変の負担が制限されていない場合に比べて、CNS病変の負担が高度に制限されているコホートでは同様であるが、逆説的に早期である。これらのコホートでは、脳MRI病変の総負荷ではなく、「重要な」脱髄病変が運動進行の主な原因となっている。

CONCLUSION: Motor-progression age is similar, but paradoxically earlier, in cohorts with highly restricted CNS lesion burden than in those with unrestricted lesion burden with progressive unilateral hemiparetic MS. The "critical" demyelinating lesion rather than total brain MRI lesion burden is the major contributor to motor-progression onset in these cohorts.