高齢者男性に発生した胼胝冠の部分欠損に伴う大規模な半球間膠原性嚢胞

A large interhemispheric glioependymal cyst associated with partial defect of the corpus callosum in an elderly man.

• Mio Takayama
• Masayuki Kashiwagi
• Kenji Hara
• Aya Matsusue
• Brian Waters
• Shin-Ichi Kubo

抄録

半球間嚢胞は先天性のもので、通常は小児期に症状を呈する。しかし、成人では時折検出されることがある。これらの嚢胞性病変は、時折、カロッサ角質の欠損と関連している。胼胝体の欠損自体は臨床症状を呈することはないが、他の脳奇形を伴うことが多い。60代後半の男性が火災現場で死亡しているのが発見された。剖検時の脳の重さは1223gで、大きさは5.5×4.5×4.0cmの大半球間嚢胞を有していた。嚢胞には透明な液体が含まれていたが、心室系にはつながっていなかった。大脳のスライスでは、胼胝は左右の大脳半球を接続しておらず、右側脳室は拡張していた。嚢胞の存在によって、嚢胞によって圧縮された大脳半球は、どちらかの側に変位していた。組織学的には、嚢胞の周囲の大脳実質はわずかに浮腫んでいたが、構造的には正常であった。免疫組織化学的にはグリア線維性酸性タンパク質とポドプラニンの両方が嚢胞性成分に発現していた。このことから、嚢胞性病変はグリア独立性嚢胞と診断された。この場合、嚢胞は左右の前頭葉の間の半球間に位置していたため、大きさにもかかわらず明らかな症状は認められなかった。この個体の脳の奇形には、胼胝の部分欠損と嚢胞が含まれていた。右側脳室の拡張は嚢胞の位置に起因すると考えられた。嚢胞の影響で第三脳室が下方に変位し、一方または両方の房間孔が閉塞していた。全身に火傷を負っていた。喉頭蓋の火傷、気道内の煤煙も認められた。血液中にベンゼンやスチレンなどの揮発性炭化水素が検出された。カルボキシヘモグロビン値の割合は19～25％であった。そのため、個人の死因は火災による死亡と確定した。

Interhemispheric cysts are congenital, and usually present symptoms during childhood. However, they are occasionally detected in adults. These cystic lesions are sometimes associated with defects of the corpus callosum. Although defects of the corpus callosum by themselves do not present clinical symptoms, they are often accompanied by other brain malformations. A man in his late 60s was found dead at the scene of a fire. At autopsy, his brain weighed 1223 g and had a large interhemispheric cyst, measuring 5.5 × 4.5 × 4.0 cm in size. The cyst contained clear fluid but was not connected to the ventricular system. On slices of the cerebrum, the corpus callosum did not connect the right and left cerebral hemispheres, and the right lateral ventricle was dilated. By the existence of the cyst, compressed by the cyst, the hemispheres were displaced on either side. Histologically, the cerebral parenchyma around the cyst was slightly edematous but structurally normal. Immunohistochemically, both glial fibrillary acidic protein and podoplanin were expressed in the cystic components. Thus, the cystic lesion was diagnosed as a glioependymal cyst. In this case, because the cyst was located at the interhemispheric space between the right and left frontal lobes, the individual experienced no obvious symptoms, despite its large size. The individual's brain malformations included the partial defect of the corpus callosum and the cyst. The dilation of the right lateral ventricle was considered to result from the location of the cyst. Under the influence of the cyst, the third ventricle was displaced downward, and one or both of the interventricular foramen were obstructed. The decedent had burns over his whole body. Burns to the epiglottis and soot in the airway were also observed. Volatile hydrocarbons, such as benzene and styrene, were detected in the blood. The percentage of carboxyhemoglobin levels in a total of hemoglobin levels were 19-25%. Therefore, the individual's cause of death was established as death by fire.

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