小児科におけるマクロファージ活性化症候群。インドのセンターからの10年間のデータ

Macrophage activation syndrome in pediatrics: 10 years data from an Indian center.

• Priyankar Pal
• Jigna Bathia
• Prabhas Prasun Giri
• Mandira Roy
• Alolika Nandi

抄録

AIMS:

マクロファージ活性化症候群（MAS）は、全身性炎症性疾患の恐ろしい合併症であり、全身性若年性特発性関節炎（sJIA）で最もよく見られる。我々は、小児のMASの臨床的特徴、検査所見、転帰を評価し、異なる薬物療法に対する反応を評価し、最終的に好ましくない転帰に関連する可能性のある因子を明らかにした。

AIMS: Macrophage activation syndrome (MAS) is a dreaded complication of systemic inflammatory diseases and is most commonly seen in systemic juvenile idiopathic arthritis (sJIA). We evaluate the clinical features, laboratory findings and outcomes in pediatric MAS, assess the response to different pharmacological therapies, and finally identify possible factors associated with an unfavorable outcome.

方法:

これは、2008年7月から2018年4月の間にコルカタ小児保健研究所小児リウマチ科に入院したMASを有すると診断された患者のデータをレトロスペクティブに分析したものである。記載されたデータは、臨床的・検査的特徴、治療の詳細、治療への反応、転帰であった。

METHODS: This is a retrospective analysis of data from patients diagnosed as having MAS, admitted between July 2008 and April 2018 into the Department of Pediatric Rheumatology, Institute Of Child Health Kolkata. The data noted were the clinical and laboratory features, treatment details, responses to therapy and outcomes.

結果:

MASと診断されたのは31例であった。原疾患はsJIAが26例（84％）、全身性エリテマトーデスが4例（13％）、川崎病（KD）が1例（3％）であった。すべての患者に多系統の病変の程度が異なる発熱がみられた。高フェリチン血症は全例に認められた。シクロスポリンを含むパルスメチルプレドニゾロンが大多数の治療に使用された。10例（32％）が死亡した。

RESULTS: Thirty-one patients were diagnosed as having MAS. Primary illness was sJIA in 26 (84%), systemic lupus erythematosus in 4 (13%) and Kawasaki disease (KD) in 1 (3%). All had fever with varying degrees of multisystemic involvement. Hyperferritinemia was universally present. Pulse methylprednisolone with cyclosporine was used for treating the majority. Ten patients (32%) expired.

結論:

マクロファージ活性化症候群は、プロテアーナル症状と多臓器機能障害を伴う致死的に近い合併症である。高フェリチン血症が特徴的で、高値の場合は死亡率の増加と関連している。ステロイドやシクロスポリンに抵抗性の症例は予後不良であった。多臓器不全を呈した後期の症例は最も予後が悪かった。

CONCLUSION: Macrophage activation syndrome is a near fatal complication with protean manifestations and multiorgan dysfunction. Hyperferritinemia is characteristic, higher values being associated with increased mortality. Cases resistant to steroids and cyclosporine had a poor prognosis. Late presentations with multiorgan dysfunction were associated with the poorest outcomes.

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