頭蓋内高血圧症の小児患者における臨床的特徴と磁気共鳴イメージングの役割

Clinical features and the role of magnetic resonance imaging in pediatric patients with intracranial hypertension.

• Betül Kılıç
• Serdal Güngör

抄録

頭蓋内高血圧症（IIH）は定義された臨床症状であるが，病態生理学的背景が未解明であるため，診断や適切なアプローチに問題がある．本研究の目的は，小児患者，特に罹患率の高いこの臨床症状の病態と脳磁気共鳴画像法（MRI）の手がかりを明らかにすることである．ここでは、小児におけるIIHの病因、臨床症状、脳MRI所見、予後について検討した。症状の発現年齢は9ヶ月～16歳であった。頭痛（81％）、嘔吐（37％）、複視（33.3％）が最も頻度の高い症状であった。最も多い病因は肥満と硬膜静脈洞血栓症であった。脳脊髄液（CSF）開放圧は平均値615.2±248mmHOであった。視野障害と脳脊髄液圧の高さには有意な関係が認められた（p<0.001）。脳MRI所見としては、視神経鞘肥大（88.8％）、視神経捻転（85.1％）が最も多く認められた。その他、スリット状脳室（37％）、静脈洞血栓症（29.6％）、後球強膜平坦化（29.6％）、空洞（25.9％）、視神経眼内突出（14.8％）などがみられた。髄液開存圧と視神経捻転の有無（p=0.002），視神経鞘腫脹の有無（p=0.006）との間には有意な関係が認められた．すべての患者にアセタゾラミドが投与され、腰部腹膜シャントが行われたのは1人だけで、ステロイドが投与されたのは1人だけであった。小児のIIHは様々な病因や症状を呈することがある。脳MRIは診断の重要な手がかりとなる。視機能を保護するためには、緊急の診断と治療計画が必要である。

Increased intracranial hypertension (IIH) is a defined clinical condition; however, an unsolved pathophysiologic background usually creates problems in its diagnosis and proper approach. The aim of this study was to emphasize the clinical conditions and brain magnetic resonce imaging (MRI) clues of pediatric patients, especially this clinical entity with high morbidity. Here, we review the etiology, clinical presentation, brain MRI findings, and prognosis of IIH in children. The symptoms' onset age ranged from 9 months to 16 years. Headache (81%), vomiting (37%), and diplopia (33.3%) were the most frequent symptoms. The most common etiologic factors were found to be obesity and dural venous sinus thrombosis. Cerebrospinal fluid (CSF) opening pressure had mean a mean value of 615.2 ± 248 mm HO. A significant relationship was found between visual field impairment and height of CSF pressure (p < 0.001). Optic nerve sheath enlargement (88.8%) and optic nerve tortuosity (85.1%) were found as the most common brain MRI findings. Slit-like ventricle (37%), venous sinus thrombosis (29.6%), posterior globe sclera flattening (29.6%), empty sella (25.9%), and intraocular protrusion of the optic nerve (14.8%) were the other findings. A significant relationship was found between CSF opening pressure and the presence of optic nerve tortuosity (p = 0.002), and distension of the optic nerve sheath (p = 0.006). All patients received acetazolamide, only one patient underwent lumboperitoneal shunt, and only one received steroids. In children, IIH can present with different etiologies and symptoms. Brain MRI provides crucial clues in diagnosis. Urgent diagnosis and treatment planning are required to protect vision functions.