左肺および肺動脈低形成症：喀血のまれな症例

Left Lung and Pulmonary Artery Hypoplasia: A Rare Case of Hemoptysis.

• Guiomar Pinheiro
• Ana Margarida Alves
• Isabel Rodrigues Neves
• Teresa Sequeira

抄録

肺低形成症または狭窄症は、肺が未発達になるまれな先天性疾患です。この疾患は通常小児にみられるが、成人ではまれである。我々は84歳の女性の一側性肺低形成症と診断された症例を紹介する。この患者は生涯にわたる肺感染症の既往歴があり，その結果，罹患肺に数個の気管支拡張酵素を有していた．また、肺動脈低形成により、肺高血圧症と側副循環による喀血を発症し、救急外来を受診することになった。喀血は医学的には管理できたが、致命的な場合もあり、外科的介入が必要である。したがって、肺感染症、喀血、肺高血圧症などの合併症の適切な経過観察と迅速な予防・治療を行うためには、早期診断が不可欠である。

Pulmonary hypoplasia or agenesis is a rare congenital disorder that results in lung underdevelopment. This disease is usually found in children but rarely encountered in adults. We describe the case of an 84-year-old woman diagnosed with a unilateral pulmonary hypoplasia presenting simultaneously with left pulmonary artery hypoplasia. Due to this condition, the patient had a lifelong history of pulmonary infections that resulted in several bronchiectases in the affected lung. Moreover, the pulmonary artery hypoplasia led to the development of pulmonary hypertension and collateral circulation causing hemoptysis, giving rise to the patient attending the emergency department. Although we were able to medically manage the hemoptysis, it can be fatal and require surgical intervention. Hence, an early diagnosis is essential so that appropriate follow-up and prompt prevention and treatment of complications, such as pulmonary infections, hemoptysis and pulmonary hypertension, are achieved.

学習ポイント:

稀であり、通常は小児期に関連しているが、肺および肺動脈低形成症は、例外的に成人life.The肺および肺動脈低形成症の診断は、彼らが容易により一般的な疾患と間違われる可能性があるため、成人では困難であることができます。症状や合併症は、呼吸困難、喀血、肺感染症の再発、肺高血圧など、生命を脅かすこともあります。早期診断は、重篤な合併症、特に肺高血圧を適時に発見し、治療するための綿密なフォローアップを可能にするため、非常に重要です。

LEARNING POINTS: Although rare and typically associated with childhood, lung and pulmonary artery hypoplasia can in exceptional cases be present in adult life.The diagnosis of lung and pulmonary artery hypoplasia is challenging in adults as they can easily be mistaken for more common diseases.Symptoms and complications may be life-threatening, including dyspnea, hemoptysis, recurrent pulmonary infections and pulmonary hypertension.An early diagnosis is extremely important because it allows a close follow-up with consequent timely detection and treatment of serious complications, especially pulmonary hypertension.

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