7年間の追跡調査中に線維筋異形成における様々な放射線学的所見の異なる臨床経過：症例報告

Different clinical courses of various radiologic findings in fibromuscular dysplasia during a 7-year follow-up: A case report.

• Sangil Park
• Hye-Yeon Choi

抄録

ラショナル:

線維筋異形成（FMD）の自然経過は不明である。さらに、放射線所見と臨床的意義との相関関係は文書化されていない。以前、少数の患者で新たな血管症状の発現が報告されていたが、その中には他の血管原因によるものもあった。以前の報告では、フォローアップ期間中に新たな動脈病変が認められることはほとんどなかった。

RATIONALES: The natural history of fibromuscular dysplasia (FMD) is unclear. Furthermore, the correlation between radiologic findings and clinical significance has not been documented. Previously, the development of new vascular symptoms was reported in a small number of patients, but some of these symptoms were from other vascular causes. New arterial lesions were rarely observed during follow-up in the previous reports.

患者の問題点:

40歳の男性が構音障害と左側脱力症で入院した。約10ヵ月前に両側腎梗塞による脇腹痛を発症していた。動脈硬化の危険因子は知られていなかった。初期の神経学的検査では、軽度の脱力感と左側の中心性顔面麻痺が認められた。

PATIENT CONCERNS: A 40-year-old man was admitted due to dysarthria and left-sided weakness. He had developed flank pain due to bilateral renal infarction about 10 months earlier. He had no known risk factors for atherosclerosis. Initial neurological examination revealed a mild weakness and central facial palsy on the left side.

ダイアグノシス:

拡散強調型磁気共鳴画像検査で右島皮質に小さな急性梗塞を認めた．磁気共鳴血管造影とデジタルサブトラクション血管造影では右内頸動脈（ICA）に後拡張を伴う重度の狭窄が認められた。左ICAには局所的な異所性病変が認められた．前回の腹部コンピュータ断層撮影（CTA）では両側腎動脈に解離を示唆する動脈病変があり，左総腸骨動脈（CIA）には棒状の異所性病変があった．病理診断は内膜と中膜の混合型FMDであった。

DIAGNOSES: Diffusion-weighted magnetic resonance imaging revealed a small acute infarction in the right insular cortex. Magnetic resonance angiography and digital subtraction angiography showed a severe stenosis with post-dilatation in the right internal carotid artery (ICA). There was a focal ectatic lesion in the left ICA. On the previous abdominal computed tomography angiography (CTA), there were arterial lesions suggestive of dissection in the bilateral renal arteries and a rod-shaped ectasia in the left common iliac artery (CIA). The pathological diagnosis was mixed-type FMD involving the intima and media.

介入:

虚血性イベントを予防するために抗血小板薬を処方され、定期的に経過観察を行った。

INTERVENTIONS: The patient was prescribed antiplatelet agents for prevention of further ischemic events and followed up regularly.

結果:

最初の腎梗塞から7年後、この患者は背中に放射状の腹痛を発症した。腹部CTAの結果、以前は正常とされていた大動脈下大動脈に大動脈解離が生じていた。左CIAと左ICAのエクスタシアは経過観察中に間隔の変化は認められなかった。

OUTCOMES: Seven years after the initial renal infarction, the patient developed abdominal pain radiating to the back. Abdominal CTA revealed that an aortic dissection had developed in the infrarenal aorta, which was shown as normal previously. The ectasia in the left CIA and left ICA showed no interval changes during follow-up.

レッスン:

病理学的にFMDが原因であることが確認された両側の腎動脈，右ICA，腹部大動脈に7年間の経過観察中に自然発症した症状性多巣性解離を呈した患者を紹介する．症候性多巣性解離のほかに、脳血管造影と腹部血管造影では7年間変化のない無症候性の多巣性エクスタシアが認められた。

LESSONS: We present a patient who developed spontaneous symptomatic dissection of the bilateral renal arteries, right ICA, and abdominal aorta during 7 years of follow-up, which were caused by pathologically confirmed FMD. Besides the symptomatic multifocal dissection, the patient showed an asymptomatic multifocal ectasia on cerebral and abdominal angiographies that had not changed over 7 years.