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Respiration.2020 Jul;:1-9. 000508540. doi: 10.1159/000508540.Epub 2020-07-14.

結合組織病関連間質性肺疾患に対するアザチオプリン

Azathioprine for Connective Tissue Disease-Associated Interstitial Lung Disease.

  • Eda B Boerner
  • Marta Cuyas
  • Dirk Theegarten
  • Shinichiro Ohshimo
  • Ulrich Costabel
  • Francesco Bonella
PMID: 32663826 DOI: 10.1159/000508540.

抄録

背景:

結合組織病に伴う間質性肺疾患(CTD-ILD)に対しては、現在でも免疫抑制療法が標準的な治療法となっている。

BACKGROUND: Immunosuppressive therapy still is the standard treatment for patients with connective tissue disease-associated interstitial lung disease (CTD-ILD).

目的:

このレトロスペクティブ研究は、進行性CTD-ILDに対するアザチオプリンの忍容性と有効性に関するデータを提供することを目的とした。

OBJECTIVES: This retrospective study aimed to provide data on the tolerability and efficacy of azathioprine in progressive CTD-ILDs.

方法:

2003年から2014年の間にアザチオプリンによる治療を受けたCTD-ILD患者56人が本研究に含まれた。患者は追跡期間中に 3 ヵ月ごとに評価された。

METHODS: A total of 56 patients with CTD-ILD treated with azathioprine between 2003 and 2014 were included in the study. The patients were assessed every 3 months during follow-up.

結果:

平均治療期間は 34 ヵ月で、3~105 ヵ月の範囲であった。15人の患者(27%)が副作用のために治療を中止したが、その多くは肝酵素の上昇によるもので、最初の3カ月以内に治療を中止した。治療期間が3カ月を超えた患者は41例で、そのうち27例(66%)では治療期間中に肺機能の安定化または改善がみられた。安定または改善した患者では、平均FVCは治療開始時に62±17%予測(%予測)、最終フォローアップ時に65±17%予測(p=0.036)であり、平均DLCOは治療開始時に38±16%予測、最終フォローアップ時に39±17%予測(p=0.06)であった。

RESULTS: The mean treatment duration was 34 months, with a range of 3-105 months. Fifteen patients (27%) discontinued treatment due to side effects, mostly due to elevated liver enzymes, within the first 3 months. Forty-one patients were treated for longer than 3 months, and 27 of those (66%) had stabilization or improvement of pulmonary function during treatment. In patients who remained stable or improved, the mean FVC was 62 ± 17% predicted (% pred) at initiation of treatment and 65 ± 17% pred at the last follow-up visit (p = 0.036), and the mean DLCO was 38 ± 16% pred at initiation of treatment and 39 ± 17% pred at the last follow-up visit (p = 0.06).

結論:

アザチオプリンはCTD-ILDを安定化または改善することができる。初期の薬物不耐性は頻繁に起こるが、薬物に十分に耐えた患者のほとんどは、長期的な肺機能の安定化または改善を達成している。

CONCLUSIONS: Azathioprine can stabilize or improve CTD-ILD. While early drug intolerance is frequent, most patients who have tolerated the drug well achieve long-term stabilization or improvement of lung function.

© 2020 S. Karger AG, Basel.