肺移植を受けた間質性肺疾患患者の摘出肺における肺血管症

Pulmonary vasculopathy in explanted lungs from patients with interstitial lung disease undergoing lung transplantation.

• Yaniv Dotan
• Jeffrey Stewart
• Andrew Gangemi
• He Wang
• Amandeep Aneja
• Bhaidharbi Chakraborty
• Chandra Dass
• Huaqing Zhao
• Nathaniel Marchetti
• Gilbert D'Alonzo
• Francis C Cordova
• Gerard Criner
• Albert James Mamary

抄録

背景:

肺高血圧症（PH）は、間質性肺疾患（ILD）患者の罹患率と死亡率を高める原因となる。特発性肺高血圧症の血管障害についてはよく特徴づけられているが、ILDに関連した肺高血圧症には、これまで何の疑問も持たずに分類法が適用されてきた。我々は、進行した線維性ILDのために移植された患者から採取したヒト肺組織の肺動脈組織学的評価を行った。

BACKGROUND: Pulmonary hypertension (PH) causes increased morbidity and mortality in patients with interstitial lung diseases (ILD). Classification schemes, while well-characterised for the vasculopathy of idiopathic PH, have been applied, unchallenged, to ILD-related PH. We evaluated pulmonary arterial histopathology in explanted human lung tissue from patients who were transplanted for advanced fibrotic ILD.

方法:

肺移植を受けた38人の成人患者の肺摘出物を対象とした。肺移植前の右心カテーテル検査（RHC）で測定された平均肺動脈圧（mPAP）により、患者を無、軽度/中等度、重度の3つのグループに分けた。Heath and Edwards スキームに従った肺血管障害のグレード分けと、肺移植前の評価データをグループ間で比較した。

METHODS: Lung explants from 38 adult patients who underwent lung transplantation were included. Patients were divided into three groups: none, mild/moderate and severe PH by mean pulmonary artery pressure (mPAP) measured at pre lung transplantation right heart catheterisation (RHC). Grading of pulmonary vasculopathy according to Heath and Edwards scheme, and prelung transplantation evaluation data were compared between the groups.

結果:

線維性 ILD を有する患者 38 例が含まれ、その大多数（21 例）が特発性肺線維症であった。38例中、重度のPHは18例、軽度/中等度のPHは13例、RHCでPHなしは7例であった。38例中16例は内膜線維症や叢状病変を伴う血管閉塞を含む重度の肺動脈血管障害を有していた。mPAPと肺拡散と肺動脈病変の重症度との間には相関関係はなかった（Spearmanのrho=0.14、p=0.34、rho=0.11、p=0.49）。

RESULTS: 38 patients with fibrotic ILDs were included, the majority (21) with idiopathic pulmonary fibrosis. Of the 38 patients, 18 had severe PH, 13 had mild/moderate PH and 7 had no PH by RHC. 16 of 38 patients had severe pulmonary arterial vasculopathy including vascular occlusion with intimal fibrosis and/or plexiform lesions. There were no correlations between mPAP and lung diffusion with the severity of pulmonary arterial pathological grade (Spearman's rho=0.14, p=0.34, rho=0.11, p=0.49, respectively).

結論:

末期のILD患者では、RHCで測定したPHの有無や重症度にかかわらず、摘出した肺に重度の肺動脈血管症が認められた。これらの所見は、進行した線維性ILD患者では進行した肺動脈血栓症が一般的であり、RHCでPHが臨床的に検出される前に発症する可能性があることを示唆している。

CONCLUSIONS: Patients with end stage ILD had severe pulmonary arterial vasculopathy in their explanted lungs irrespective of the presence and/or severity of PH as measured by RHC. These findings suggest that advanced pulmonary arterial vasculopathy is common in patients with advanced fibrotic ILD and may develop prior to the clinical detection of PH by RHC.

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