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小児の腎嚢胞と嚢胞性腎症-ドイツの10の医学会によるコンセンサスガイドライン
[Kidney Cysts and Cystic Nephropathies in Children - A Consensus Guideline by 10 German Medical Societies].
PMID: 32659844 DOI: 10.1055/a-1179-0728.
抄録
このコンセンサスベースのガイドラインは、すべての関連するドイツの小児科医学会によって開発されました。超音波検査は、出生前および出生後の腎嚢胞の標準的な画像モダリティであり、また、腹部や内生殖器の腎外症状を除外する必要があります。MRIには特定の適応があります。嚢胞性腎疾患の疑いがある場合は、速やかに小児腎臓専門医の診察を受けるべきである。出生前の管理は、疾患の重症度が非常に異なる場合に合わせて行わなければならない。腎性乏水疱症の後は、周産期センターでの分娩を推奨する。新生児の年齢を理由にして腎代替療法を拒否すべきではありません。片側性多嚢胞性異形成腎の小児には、日常的な画像検査や腎切除術は必要ないが、腎臓内科での長期経過観察が必要である（片側または両側に嚢胞を伴う腎機能低下/異形成を有する小児の場合も同様）。ARPKD（常染色体劣性多嚢胞性腎疾患）、腎瘻造設術、Bardet-Biedl症候群、HNF1B変異は、関連する腎外疾患の原因となるため、遺伝子検査を行うことが推奨されます。結節性硬化症の複合体、腫瘍素因（フォン・ヒッペル・リンダウ症候群など）、または後天性腎嚢胞のリスクが高い子供は、定期的に超音波検査を受けるべきである。ADPKD（常染色体優性PKD）の両親の無症状の小児であっても、高血圧や蛋白尿のモニタリングを行うべきである。未成年者のADPKDに対する無症状診断用超音波検査や遺伝子検査は、十分なカウンセリングを受けてから行うべきです。単純な嚢胞は小児では非常にまれであり、親のADPKDは除外すべきです。複雑な腎嚢胞は、さらなる検査が必要です。
This consensus-based guideline was developed by all relevant German pediatric medical societies. Ultrasound is the standard imaging modality for pre- and postnatal kidney cysts and should also exclude extrarenal manifestations in the abdomen and internal genital organs. MRI has selected indications. Suspicion of a cystic kidney disease should prompt consultation of a pediatric nephrologist. Prenatal management must be tailored to very different degrees of disease severity. After renal oligohydramnios, we recommend delivery in a perinatal center. Neonates should not be denied renal replacement therapy solely because of their age. Children with unilateral multicystic dysplastic kidney do not require routine further imaging or nephrectomy, but long-term nephrology follow-up (as do children with uni- or bilateral kidney hypo-/dysplasia with cysts). ARPKD (autosomal recessive polycystic kidney disease), nephronophthisis, Bardet-Biedl syndrome and HNF1B mutations cause relevant extrarenal disease and genetic testing is advisable. Children with tuberous sclerosis complex, tumor predisposition (e. g. von Hippel Lindau syndrome) or high risk of acquired kidney cysts should have regular ultrasounds. Even asymptomatic children of parents with ADPKD (autosomal dominant PKD) should be monitored for hypertension and proteinuria. Presymptomatic diagnostic ultrasound or genetic examination for ADPKD in minors should only be done after thorough counselling. Simple cysts are very rare in children and ADPKD in a parent should be excluded. Complex renal cysts require further investigation.
このラインは、すべての関連するすべての企業の関係者が、患者と一緒に患者の胸部の前処理を行っています。産前および産後の腎盂造影の標準的な方法は、腹部および内臓の腎外症状を測定するソノグラフィです。MRTでは、それぞれの指示を行っています。嚢胞性腎疾患を診断するためには、親水性の腎臓学的検査を行う必要があります。腎疾患の前段階での治療は、それぞれの疾患に応じた治療法があります。腎性オリゴヒドラミオンでは、周産期病院での治療が必要となります。Neugeborenen sollollteteeine Nierenersatztherapie nicht alleingrund auf des Alters vorenthal wertenden。ARPKD (常染色体回帰性多嚢胞性腎疾患)、腎瘻、バルデット・ブリール症候群、HNF1B 変異などの異型の場合は、腎外症状を呈する可能性がありますので、遺伝学的検査が有効です。子供の場合は、管状出血、腫瘍前兆（ヒッペル・リンダウ症候群）、または高リスクの場合は、腎盂腎炎の再検査を行う必要があります。ADPKD（自己支配性多嚢胞性腎疾患）を持つ親からの無症候性の子供は、高血圧および蛋白尿の検査を受けることができます。Eine presymptomatische sonografische or genetische Diagnostik dieser Minderjährigen sollente dies nurer nach ausführicher Aufklärung erwogen werden.孤立した（孤立した）Zystenは、小児の場合は、ADPKDが存在しないことはありません。複合的な腎不全の場合には、我々はより多くの合併症があると考えている。
Die Leitlinie wurde im Konsens aller relevanten deutschen Fachgesellschaften zusammen mit Patientenvertretern erstellt. Standard der prä- und postnatalen Bildgebung von Nierenzysten ist die Sonografie, die auch im Abdomen und inneren Genitale extrarenale Manifestationen ausschließen soll. Die MRT hat einzelne Indikationen. Bei Verdacht auf zystische Nierenerkrankungen ist eine kindernephrologische Vorstellung indiziert. Die pränatale Betreuung muss auf sehr unterschiedliche Schweregrade zugeschnitten werden. Bei renalem Oligohydramnion wird eine Entbindung in einem Perinatalzentrum der höchsten Stufe empfohlen. Neugeborenen sollte eine Nierenersatztherapie nicht allein aufgrund des Alters vorenthalten werden. Bei unilateraler multizystischer Nierendysplasie ist keine funktionelle Bildgebung oder Nephrektomie notwendig, aber (wie auch bei uni- oder bilateraler Nierenhypo-/dysplasie mit Zysten) eine langfristige nephrologische Überwachung. Bei der ARPKD (autosomal rezessive polyzystische Nierenerkrankung), Nephronophthise, Bardet-Biedl-Syndrom und HNF1B-Mutationen müssen extrarenale Manifestationen beachtet werden; eine genetische Testung ist hier sinnvoll. Kinder mit tuberöser Sklerose, Tumorprädispositionen (z. B. von Hippel Lindau Syndrom) oder hohem Risiko für erworbene Nierenzysten sollten regelmäßige Nierensonografien erhalten. Auch asymptomatische Kinder von Eltern mit ADPKD (aut. dominanter polyzystischer Nierenerkrankung) sollten regelmäßig auf Hypertonie und Proteinurie untersucht werden. Eine präsymptomatische sonografische oder genetische Diagnostik dieser Minderjährigen sollte nur nach ausführlicher Aufklärung erwogen werden. Einfache (isolierte) Zysten sind bei Kindern sehr selten und eine ADPKD eines Elternteils sollte ausgeschlossen sein. Komplexe Nierenzysten bedürfen weiterer Abklärung.
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