全身性結腸性毛細血管症：成人期までの外科的治療と患者が報告した転帰の多施設共同研究

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BJS Open.2020 Jul;doi: 10.1002/bjs5.50317.Epub 2020-07-13.

全身性結腸性毛細血管症：成人期までの外科的治療と患者が報告した転帰の多施設共同研究

Total colonic aganglionosis: multicentre study of surgical treatment and patient-reported outcomes up to adulthood.

P Stenström
K Kyrklund
M Bräutigam
H Engstrand Lilja
K Juul Stensrud
A Löf Granström
N Qvist
L Söndergaard Johansson
E Arnbjörnsson
H Borg
T Wester
K Björnland
M P Pakarinen

PMID: 32658386 DOI: 10.1002/bjs5.50317.

抄録

背景:

全身性結腸性毛細血管症（TCA）の手術は、コンチニエンスを維持し、満足のいく生活の質を達成するために設計されています。本研究では、臨床的および社会的転帰の包括的なグループを評価した。

BACKGROUND: Surgery for total colonic aganglionosis (TCA) is designed to preserve continence and achieve satisfactory quality of life. This study evaluated a comprehensive group of clinical and social outcomes.

方法:

1987年から2006年の間にTCAを発症した全患者を対象に、北欧の8つの病院から症例記録と患者報告のアンケート調査を含む国際的な多施設共同研究が実施された。

METHODS: An international multicentre study from eight Nordic hospitals involving examination of case records and a patient-reported questionnaire survey of all patients born with TCA between 1987 and 2006 was undertaken.

結果:

全116人の患者のうち、5人（4-3％）が死亡し、102人が追跡された。中央値12年（範囲0-3-33）の追跡調査では、年齢中央値11ヶ月（0-5-156）で75人（73-5％）で腸の連続性が確立していた。短い筋状カフと直腸吻合（SIAA）による粘膜切除術（29例）またはJパウチ（JIAA）による粘膜切除術（26例）が最も一般的な再建術であった（72例中55例、76％）。手術介入を必要とする主要な術後早期の合併症は72例中4例（6％）に認められた。4歳以上の57人の小児において、再建後の長期的な機能的腸症状には、22人（39％）で排便を我慢することの困難、9人（16％）で週に1回以上の排便事故、51人（89％）で排便頻度の増加、35人（61％）で腸症状による社会的制限が含まれていた。腸管炎は72例中35例（47％）に発生した。93例中51例（55％）が経過観察中に経腸栄養および／または非経口栄養の補給を必要としていた。2～20歳の56例のうち、年齢に対して真の低BMIは20例（36％）に認められ、13例（23％）は年齢に対して低身長であった。

RESULTS: Of a total of 116 patients, five (4·3 per cent) had died and 102 were traced. Over a median follow-up of 12 (range 0·3-33) years, bowel continuity was established in 75 (73·5 per cent) at a median age of 11 (0·5-156) months. Mucosectomy with a short muscular cuff and straight ileoanal anastomosis (SIAA) (29 patients) or with a J pouch (JIAA) (26) were the most common reconstructions (55 of 72, 76 per cent). Major early postoperative complications requiring surgical intervention were observed in four (6 per cent) of the 72 patients. In 57 children aged over 4 years, long-term functional bowel symptoms after reconstruction included difficulties in holding back defaecation in 22 (39 per cent), more than one faecal accident per week in nine (16 per cent), increased frequency of defaecation in 51 (89 per cent), and social restrictions due to bowel symptoms in 35 (61 per cent). Enterocolitis occurred in 35 (47 per cent) of 72 patients. Supplementary enteral and/or parenteral nutrition was required by 51 (55 per cent) of 93 patients at any time during follow-up. Of 56 responders aged 2-20 years, true low BMI for age was found in 20 (36 per cent) and 13 (23 per cent) were short for age.

結論:

TCAの再建は、持続的な腸症状と関連しており、腸管炎は依然として一般的であった。成人期のケアの継続を含めた集学的フォローアップは、TCA患者のケア基準を改善する可能性がある。

CONCLUSION: Reconstruction for TCA was associated with persistent bowel symptoms, and enterocolitis remained common. Multidisciplinary follow-up, including continuity of care in adulthood, might improve care standards in patients with TCA.

肛門外科:

全身性大腸性交叉神経節症（全身性大腸性交叉神経節症、TCA）の発症は、生活の質を維持し、満足のいく生活を維持するために必要です。この研究では、多くの臨床および社会的結果が評価されました。MÉTODOS: 1987年から2006年までにTCAに感染したすべての患者の臨床の歴史を含めた、国立病院での国際的な研究を実現しました。これは、腸の機能、クリーク、栄養価の必要性、また、それと同様に、社会的な長期的なプラズオのエンフェルメダッドの影響についての情報を提供するために応答するために、患者とその家族を招待しました。

ANTECEDENTES: La cirugía de la aganglionosis colónica total (total colonic aganglionosis, TCA) está diseñada para preservar la continencia y lograr una calidad de vida satisfactoria. Este estudio evaluó un gran número de resultados clínicos y sociales. MÉTODOS: Se realizó un estudio internacional multicéntrico en ocho hospitales nórdicos en el que se incluyeron las historias clínicas de todos los pacientes nacidos con TCA entre 1987 y 2006. Se invitó a los pacientes y a sus cuidadores a responder una encuesta sobre la función intestinal, el crecimiento y las necesidades nutricionales, así como la repercusión social de la enfermedad a largo plazo.

結果:

合計116人の患者のうち、5人(4,3%)が脱出し、102人がカプセルに入っていました。12年間の経過期間中(0.5-33年)では、11年間の経過期間中(0.5-156年)に75/102人(74%)で腸管の継続性が回復した。筋腱膜と直腸肛門吻合（短い筋カフと直腸肛門吻合、SIAA）n = 29またはJ（JIAA）n = 26で粘膜切除術を行った（55/72、76％）のが最も一般的な再建であった。術後の合併症の中には、不必要な介入を行う前のものもありますが、4/72 (5%)の患者に見られました。腸管機能と再構築との関連性を示す大部分の統計は、57人の子供のうち、数年前から数百人の子供に見られました。その内訳は、排便を維持することが困難なのは14（25％）、カプセル化は21（37％）、1/semana以上の排便量は9（16％）、排便の自由度は51（89％）であった。また、35/72(47%)の患者に腸管炎が認められた。51/93 (55%)の患者では、すべての時点で経腸栄養または非経口的な栄養補給が行われていました。2歳から20歳（n = 56）までの年齢層では、20人（35％）で男性の体格差が、13人（23％）で男性の体格差が検出されました。腸管手術を受けた4歳以上の35/57(61%)人には、腸の機能に起因する社会的制限があり、そのうち10(17%)人には中等度または重度のものが見られた。結論：TCAの再構築は持続性腸腫と関連しており、腸管炎は自由になっている。Un seguimiento multidisciplinario, incluso en la edadulta, podría los resultados en la cirugía de la TCA.

RESULTADOS: De un total de 116 pacientes, 5 (4,3%) habían fallecido y 102 respondieron la encuesta. Con una mediana de seguimiento de 12 años (rango 0,5-33), se había restablecido la continuidad intestinal en 75/102 (74%) a una mediana de edad de 11 meses (0,5-156). La mucosectomía con un manguito muscular corto y anastomosis ileoanal directa (short muscular cuff and straight ileo-anal anastomosis, SIAA) n = 29 o con reservorio en J (JIAA) n = 26 (55/72, 76%) fueron las reconstrucciones más habituales. Las complicaciones postoperatorias precoces que precisaron una intervención quirúrgica fueron muy poco frecuentes, pero se presentaron en 4/72 (5%) pacientes. Los síntomas a largo plazo relacionados con la función intestinal tras la reconstrucción, valorados en 57 niños mayores de cuatro años, fueron la dificultad para retener la defecación en 14 (25%), la encopresis en 21 (37%), las pérdidas fecales > 1/semana en 9 (16%) y el aumento de la frecuencia de defecación en 51 (89%). A largo plazo, se desarrolló una enterocolitis en 35/72 (47%) pacientes. Se precisó de nutrición enteral y/o parenteral suplementaria en algún momento del período de seguimiento en 51/93 (55%) pacientes. En los pacientes que respondieron a la encuesta entre 2 y 20 años (n = 56) de edad, se detectó un índice de masa corporal menor en 20 (35%) y una altura baja en 13 (23%) para su edad. En 35/57 (61%) pacientes mayores de 4 años con restauración del tránsito intestinal había restricciones sociales debido a los síntomas intestinales, de los que en 10 (17%) casos fueron moderadas o graves. CONCLUSIÓN: La reconstrucción de una TCA se asocia con síntomas intestinales persistentes y la enterocolitis sigue siendo frecuente. Un seguimiento multidisciplinario, incluso en la edad adulta, podría mejorar los resultados en la cirugía de la TCA.