小児軟骨芽腫と提示時の肺病期分類の必要性

Pediatric Chondroblastoma and the Need for Lung Staging at Presentation.

• Alexandre Arkader
• Amy Williams
• Odion Binitie
• Mihir M Thacker
• German L Farfalli

抄録

目的:

軟骨芽腫は、良性ではあるが、成長期の小児における長骨の骨頂部に好発する、局所的に侵攻性のある骨腫瘍である。歴史的に、肺転移のリスクは2％と報告されているが、これらの症例はほとんどが単独での報告であり、大部分は成人の症例である。本研究の目的は、良性軟骨芽腫の骨格的に未熟な患者における肺転移の「真の」リスクを明らかにし、日常的な胸部病期分類の必要性を再検討することである。

PURPOSE: Chondroblastoma is a benign, but potentially locally aggressive, bone tumor with predilection for the epiphysis of long bones in growing children. Historically, there is a reported 2% risk of lung metastasis, however these cases are mostly in the form of isolated single reports and the vast majority in adults. The purpose of this study was to identify the "true" risk of lung metastases at presentation in skeletally immature patients with a benign chondroblastoma, and therefore revisit the need for routine chest staging.

方法:

本研究は、良性軟骨芽腫と診断され治療を受けた小児および青年を対象とした多施設国際レトロスペクティブ研究である。肺転移のスクリーニングと診断、利用された病期分類の種類、局所再発の発生率に焦点を当てた。また、利用可能な文献の詳細なレビューを行い、比較検討を行った。

METHODS: This was a multi-institution, international retrospective study of children and adolescents diagnosed and treated for a benign chondroblastoma. We focused on the screening and diagnosis of lung metastasis, type of staging utilized and the incidence of local recurrence. Detailed review of the available literature was also performed for comparison.

結果:

最終的に研究されたコホートには、平均年齢14.5歳（範囲：6歳から18歳）の130人の子供が含まれていた。男児94名、女児36名であった。上腕骨近位部（32/130）、脛骨近位部（30/130）、大腿骨近位部（28/130）に多くみられた。平均50ヵ月の追跡調査では、局所再発は15例（11％の割合）であり、肺転移の症例はなかった。すべての患者は診察時に胸部画像検査を受けた。プルされた文献レビュー（大規模シリーズのみ）で報告された全体の肺転移率は0.4％（7/1625）であり、すべての患者は骨格的に成熟していた。

RESULTS: The final studied cohort included 130 children with an average age of 14.5 years (range: 6 to 18 y). There were 94 boys and 36 girls. Lesions more often involved the proximal humerus (32/130), proximal tibia (30/130), and proximal femur (28/130). At an average follow-up of 50 months, there were 15 local recurrences (11% rate) and no cases of lung metastasis. All patients underwent chest imaging at presentation. The overall reported lung metastases rate in the pulled literature review (larger series only) was 0.4% (7/1625), all patients were skeletally mature.

結論:

このコホートは、文献上最大の小児専用軟骨芽細胞腫のコホートである。対象となった施設間で管理にわずかな違いがあったにもかかわらず、再発率は同程度であり、肺転移の証拠は認められなかった（130例中0例）。小児の真性良性軟骨芽腫における遠隔転移の発生率は、以前に文献で報告された2％よりもはるかに低く、ルーチンの胸部病期分類の必要性は再検討されるべきである。

CONCLUSIONS: This is the largest cohort of pediatric-exclusive chondroblastoma in the literature. Despite minor differences in management between the centers included, the recurrence rate was similar and there was no evidence of lung metastasis (0 in 130). The incidence of distant involvement in a true benign chondroblastoma in children is much lower than the 2% previously reported in the literature, and the need for routine chest staging should be revisited.

証拠のレベル:

レベルIII。

LEVEL OF EVIDENCE: Level III.