多系統萎縮症の長期生存者における特徴的な病理学的特徴としての脳白質タウ陽性顆粒グリア病理

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J. Neurol. Sci..2020 Jul;416:117010. S0022-510X(20)30347-6. doi: 10.1016/j.jns.2020.117010.Epub 2020-07-02.

多系統萎縮症の長期生存者における特徴的な病理学的特徴としての脳白質タウ陽性顆粒グリア病理

Cerebral white matter tau-positive granular glial pathology as a characteristic pathological feature in long survivors of multiple system atrophy.

Taku Homma
Yoko Mochizuki
Shinsuke Tobisawa
Takashi Komori
Eiji Isozaki

PMID: 32652361 DOI: 10.1016/j.jns.2020.117010.

抄録

序論:

タウ陽性顆粒状グリア病理がMSAの特徴であるかどうかは不明である。我々は、MSAにおけるタウ陽性顆粒グリア病理の有病率と意義を解析することを目的とした。

INTRODUCTION: It is unclear whether tau-positive granular glial pathology is a characteristic feature of MSA. We aimed to analyse the prevalence and significance of tau-positive granular glial pathology in MSA.

方法:

多発性萎縮症の14例を臨床病理学的に検討し、前頭・側頭白質および扁平上皮におけるタウ陽性顆粒状グリア病理を中心に検討した。

METHODS: Fourteen MSA cases were clinicopathologically investigated, focusing on tau-positive granular glial pathology in the frontal and temporal white matter and putamen.

結果:

5例のMSAで側頭白質にAT8陽性の顆粒状グリア病理が認められたが、この病理は3例で前頭白質にも認められた。白質中のAT8陽性顆粒状グリアは、長期経管栄養および/または長期気管切開を伴う疾患期間の長さと関連していた。アルファシヌクレイン陽性グリア細胞質包接強度はAT8陽性顆粒グリア病理とは関連していなかった。脳白質中のAT8陽性顆粒グリアのタウアイソフォームは、4回ではなく3回の繰り返しを示した。MSA患者10例では、胸骨にタウ陽性の顆粒グリア病理が認められたが、疾患期間が13年以上の症例ではタウアイソフォームは3リピートのタウが、13年未満の症例では4リピートのタウが優勢であった。

RESULTS: In five MSA cases, the temporal white matter showed AT8-positive granular glial pathology; this pathology was detected in the frontal white matter in three cases. AT8-positive granular glia in the white matter were associated with long disease duration with long-term tube feeding and/or long-term tracheotomy. Alpha-synuclein-positive glial cytoplasmic inclusion intensity was not associated with AT8-positive granular glial pathology. The tau isoform of AT8-positive granular glia in the cerebral white matter exhibited three-repeat, not four-repeat, tau. Ten MSA patients showed tau-positive granular glial pathology in the putamen; the tau isoform was predominantly three-repeat tau and four-repeat tau in cases with disease duration ≥13 years and < 13 years, respectively.

結論:

MSAの特徴的な病理学的特徴として、胸骨のタウ陽性顆粒状グリアが挙げられます。MSA 患者の脳白質にタウ陽性顆粒グリアが出現し，長期経管栄養および/または長期気管切開術による長期罹患と関連している．

CONCLUSIONS: Tau-positive granular glia in the putamen is a characteristic pathological feature of MSA. Tau-positive granular glia appear in the cerebral white matter in MSA patients and are associated with long disease duration with long-term tube feeding and/or long-term tracheotomy.