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アイカルディ症候群の難治性てんかんに対する冠状カロッソトミー：症例報告と文献の重点的レビュー
Corpus callosotomy for refractory epilepsy in Aicardi syndrome: a case report and focused review of the literature.
PMID: 32652281 DOI: 10.1016/j.wneu.2020.06.230.
抄録
アイカルディ症候群は、主に女性に発症する重度の神経発達障害であり、発作、胼胝冠の狭窄、絨毛網膜裂孔が特徴であり、これらは大多数の患者に併発する。発作は乳児期に始まり、強度が増して進行する傾向があり、標準的な薬物治療では難治性であることが多い。本稿では、医学的に難治性のてんかんの治療のために、12歳の少女が冠状脳梁の部分的閉塞症を呈し、冠状脳梁切除術を受けたユニークな症例を紹介する。また、これらのユニークな患者の脳神経外科的管理に関する文献をレビューする。
Aicardi syndrome is a severe neurodevelopmental disorder that occurs primarily in females and is characterized by seizures, agenesis of the corpus callosum, and chorioretinal lacunae, which occur together in the majority of affected individuals. Seizures begin in infancy and tend to progress in intensity and are often refractory to standard multimodal medication treatments. We present here a unique case of a 12-year old girl with partial agenesis of the corpus callosum who underwent a corpus callosotomy for treatment of medically refractory epilepsy. In so doing, we also review the literature with regard to the neurosurgical management of these unique patients.
Copyright © 2020. Published by Elsevier Inc.