もやもや症候群の神経線維腫症1型患者における脳血管予備能のマルチモーダル評価

Multimodal evaluation of the cerebrovascular reserve in Neurofibromatosis type 1 patients with Moyamoya syndrome.

• Alessandra D'Amico
• Lorenzo Ugga
• Sirio Cocozza
• Sara Maria Delle Acque Giorgio
• Domenico Cicala
• Claudia Santoro
• Daniela Melis
• Giuseppe Cinalli
• Arturo Brunetti
• Sabina Pappatà

抄録

目的:

モヤモヤ症候群（MMS）は，神経線維腫症1型（NF1）病で発症する頭蓋内血管障害であり，脳血管予備能（CVR）障害の原因となり，虚血性脳卒中の原因となる可能性がある．ここでは，MMS患者のCVR評価に用いられる非侵襲的画像診断法を評価し，MMS-NF1患者の臨床所見と画像診断所見について述べた．

PURPOSE: Moyamoya syndrome (MMS) is a rare intracranial arterial vasculopathy which can occur in neurofibromatosis type 1 (NF1) disease, representing a cause of cerebrovascular reserve (CVR) impairment, possibly leading to ischemic stroke. Here, we evaluated noninvasive imaging techniques used to assess CVR in MMS patients, describing clinical and imaging findings in patients affected by MMS-NF1.

方法:

厳格な除外基準に基づき、本レトロスペクティブ観察研究では、連続したMMS-NF1患者9名（M/F=5/4、平均年齢12.6±4.0歳）の画像データを評価した。被験者は頭蓋内動脈MR血管造影（MRA）、動的感受性コントラスト（DSC）法を用いたMRI灌流、99mTc-ヘキサメチルプロピルアミンオキシム（HMPAO）SPECTを含む脳血管状態のマルチモーダル評価を受けた。

METHODS: Following strict inclusion and exclusion criteria, in this retrospective observational study, we evaluated imaging data of nine consecutive MMS-NF1 patients (M/F = 5/4, mean age: 12.6 ± 4.0). Subjects underwent a multimodal evaluation of cerebral vascular status, including intracranial arterial MR Angiography (MRA), MRI perfusion with dynamic susceptibility contrast (DSC) technique, and 99mTc-hexamethylpropyleneamine oxime (HMPAO) SPECT.

結果:

9名中8名（88.8％，6名中8名）の患者ではTime-to-Peakマップが脳半球と対応しており，9名中6名（66.6％，5名中6名）の患者では平均通過時間（MTT）マップが脳血管領域と対応していた。DSC灌流を用いて計算された脳血流（CBF）は，全例でSPECT-CBFで同定された低灌流領域の検出に失敗したが，MTTマップは全例でSPECT-CBFデータと重複し，60.0％でtime-to-peakマップと一致した．

RESULTS: In 8 out 9 patients (88.8%, 6/8 symptomatic), time-to-peak maps were correlated with the involved cerebral hemisphere, while in 6 out 9 patients (66.6%, 5/6 symptomatic), mean transit time (MTT) maps showed correspondence with the affected cerebrovascular territories. Cerebral blood flow (CBF) calculated using DSC perfusion failed to detect the hypoperfused regions instead identified by SPECT-CBF in all patients, while MTT maps overlapped with SPECT-CBF data in all cases and time-to-peak maps in 60.0%.

結論:

SPECT画像はCBF評価のゴールドスタンダードであるが、我々の結果は、DSC灌流技術、特にMTTマップを用いて得られたデータが、MMS-NF1患者の血行動態の状態を評価するための非常に有用で非侵襲的なツールである可能性を示唆している。

CONCLUSIONS: Although SPECT imaging still represents the gold standard for CBF assessment, our results suggest that data obtained using DSC perfusion technique, and in particular MTT maps, might be a very useful and noninvasive tool for evaluating hemodynamic status in MMS-NF1 patients.