左室肥大化/非狭窄の長期予後を予測するための神経筋共存症、左外転枝ブロック、心房細動の有用性

Usefulness of Neuromuscular Co-morbidity, Left Bundle Branch Block, and Atrial Fibrillation to Predict the Long-Term Prognosis of Left Ventricular Hypertrabeculation/Noncompaction.

• Claudia Stöllberger
• Matthias Hasun
• Maria Winkler-Dworak
• Josef Finsterer

抄録

左室肥大/非圧縮（LVHT）患者の予後は議論の的となっている。LVHTは他の心臓異常や神経筋障害（NMD）と関連している。本研究の目的は、成人LVHT患者における死亡率の予測因子としての心臓学的および神経学的所見を評価することであった。1つの心エコー検査施設で1995年から2019年の間に診断されたLVHT患者を対象とした。患者はベースラインの心臓学的検査を受け、神経学的検査に招待された。2020年1月に生存状態を評価した。エンドポイントは死亡または心臓移植とした。LVHTは310例（女性93例、53±18歳）で心エコー検査により診断され、有病率は0.4％/年であった。205人の患者（67％）に神経学的検査が行われた。33人(16%)に特異的NMDが、123人(60%)に病因不明のNMDが、49人(24%)の患者に神経学的調査は正常であった。84±71カ月の追跡期間中、59例が電子機器の投与を受け、105例が死亡、6例が心臓移植を受けた。死亡率は4.7%/年、心臓移植/死亡率は5%/年であった。多変量解析により、死亡率/心臓移植のリスクを上昇させるパラメータは、年齢の上昇（p=0.005）、入院患者（p=0.001）、特定のNMDの存在（p=0.0312）または不明のNMDの存在（p=0.0312）であった。0312）または病因不明のNMDの存在（p=0.0365）、心房細動（p=0.0000）、心室早期複合体（p=0.0053）、労作性呼吸困難（p=0.0023）、左束枝ブロック（p=0.0201）、後壁LVHT（p=0.0158）。結論として、LVHT患者は神経学的併存症が予後に影響を及ぼすため、神経学的に系統的に調査すべきである。

The prognosis of patients with left ventricular hypertrabeculation/noncompaction (LVHT) is assessed controversially. LVHT is associated with other cardiac abnormalities and with neuromuscular disorders (NMD). Aim of the study was to assess cardiac and neurological findings as predictors of mortality rate in adult LVHT-patients. Included were patients with LVHT diagnosed between 1995 and 2019 in 1 echocardiographic laboratory. Patients underwent a baseline cardiologic examination and were invited for a neurological investigation. In January 2020, their survival status was assessed. End points were death or heart transplantation. LVHT was diagnosed by echocardiography in 310 patients (93 female, aged 53 ± 18 years) with a prevalence of 0.4%/year. A neurologic investigation was performed in 205 patients (67%). A specific NMD was found in 33 (16%), NMD of unknown etiology in 123 (60%) and the neurological investigation was normal in 49 (24%) patients. During follow-up of 84 ± 71 months, 59 patients received electronic devices, 105 patients died, and 6 underwent heart transplantation. The mortality was 4.7%/year, the rate of heart transplantation/death 5%/year. By multivariate analysis, the following parameters were identified to elevate the risk of mortality/heart transplantation: increased age (p = 0.005), inpatient (p = 0.001), presence of a specific NMD (p = 0.0312) or NMD of unknown etiology (p = 0.0365), atrial fibrillation (p = 0.0000), ventricular premature complexes (p = 0.0053), exertional dyspnea (p = 0.0023), left bundle branch block (p = 0.0201), and LVHT of the posterior wall (p = 0.0158). In conclusion, LVHT patients should be systematically investigated neurologically since neurological co-morbidity has a prognostic impact.

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