ラメラ魚鱗癬を合併した亀頭外反症の1例 - 症例報告

Sight-threatening Complication of Cicatricial Ectropion in a Patient with Lamellar Ichthyosis - Case Report.

• Natália Rybárová
• Blanka Pinková
• Hana Došková
• Eva Vlková

抄録

成人男性のラメラ魚鱗癬と瘢痕性角膜外反症を合併した1例を報告する。右眼の原発性角膜炎の治療のために当院の眼科外来に紹介された47歳男性の常染色体劣性ラメラ魚鱗癬の1例を紹介する。診察の結果，重度のラグフタルモスを伴う瘢痕性外反症と診断された．角膜貫通角膜形成術，白内障摘出術，眼内レンズ装着術を施行したが，周術期合併症はなかった．その後，カンジダ・アルビカンスの真菌培養が陽性であったため，フルコナゾール200mgを1日1回，12日間経口投与し，白癬ヘルペス感染症の予防としてアシクロビル250mgを1日3回，12日間経口投与した．術後の合併症は角膜拒絶反応と移植片の神経栄養上皮の非治癒性欠損であった。シクロスポリン外用薬（Ikervis®）とデキサメタゾンによる長期治療により、角膜拒絶反応は消失した。ヒアルロン酸、パーフルオロヘキシルオクタン（Evotears®）、ビタミンA軟膏を含む人工涙液での潤滑により、ドライアイの症状が緩和されました。この患者は皮膚科に紹介され、全身性レチノイドアシトレチンを1日0.5mg/kgの用量で投与を開始した。術後10ヶ月後、患者の視力はSnellenチャートに基づいて0.1であり、角膜移植片は安定していた。角膜内の感染症は、重度の瘢痕性外反症の患者では、急速に角膜融解へと進行する可能性がある。良好な患者転帰は、眼科医、皮膚科医、形成外科医による患者管理への学際的アプローチにかかっている。

We report a case of lamellar ichthyosis and sight-threatening complications of cicatricial ectropion in an adult male patient which was surgically managed with tectonic penetrating keratoplasty. We present a case of autosomal-recessive lamellar ichthyosis in a 47-year-old man who was referred to our outpatient eye clinic for treatment of primary keratouveitis of the right eye with keratolysis and exudation in the anterior chamber. A diagnosis of cicatricial ectropion with serious lagophthalmos was established on examination. The patient underwent tectonic penetrating keratoplasty, cataract extraction, and intra-ocular lens placement with no perioperative complications. The patient was subsequently treated with oral fluconazole 200 mg once daily for 12 days due to a positive fungal culture for Candida albicans and systemic oral acyclovir 250 mg 3 times per day for 12 days as prophylaxis for a labial herpetic infection. Post-operative complications included corneal rejection and nonhealing neurotropic epithelial defect of the graft. Long-term treatment with topical cyclosporine (Ikervis®) and dexamethasone led to resolution of the corneal rejection. Lubrication with artificial tears containing hyaluronic acid, perfluorohexyl octane (Evotears®), and vitamin A ointment led to symptomatic relief of dry eye disease. The patient was referred to a dermatologist and was started on systemic retinoid acitretin at a dose of 0.5 mg/kg per day. Ten months after surgery, the patient's visual acuity was 0.1 based on the Snellen chart and the corneal graft was stable. Infection in the cornea can rapidly progress to corneal melting in patients with severe cicatricial ectropion. A good patient outcome depends on the interdisciplinary approach to patient management by the ophthalmologist, dermatologist, and plastic surgeon.