ランゲルハンス細胞組織球症における頭蓋骨欠損部の再建を目的とした分割頭蓋骨移植術

Split Calvarial Bone Graft for Reconstruction of Skull Defect in Langerhans Cell Histiocytosis.

• Sang Oon Baek
• Jaewon Kim
• Jun Yong Lee

抄録

ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）は、いくつかの組織で組織球が増殖する稀な疾患です。主に1歳から15歳までの小児に発症し、骨、特に頭蓋骨が侵襲部位として最も多い。前頭部の変形・成長を継続的に経験する小児に発症する疾患であることから、外科的に病変部を除去した後、自家骨で頭蓋骨欠損部を再建することが望まれている。LCHにおいて分割カーフ骨移植を用いて頭蓋骨欠損部を再建した症例を紹介する。症例は3歳の男性で、前頭部に痛みを伴う触知可能な突出した腫瘤が1ヶ月間続いているとのことで来院した。脳神経外科医による頭蓋骨腫瘍摘出術を行い、頭蓋骨切除術後に踵骨移植片を採取し、外側の皮質と内側の皮質を慎重に分離した後、ドナー部位を被覆した。その後、ドナー部位を内皮質で覆い、骨欠損部を外皮質で覆い、吸収性プレートで固定した。1年後の経過観察時に触知可能な腫瘤を認めたが、消失した。5年後の経過観察では、再発はなく、頭蓋骨の石灰化病変は消失し、美容的にも良好な結果が得られた。触知可能な病変は術後のプレートの腫脹によるものである可能性が高いと結論づけた。本研究では、LCHにおける頭蓋骨欠損部の再建のための治療法として、分割カーフ骨移植を提案した。

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare disease in which histiocytes proliferates in several tissues. It mainly occurs in children between 1 and 15 years of age, and affects bone especially the skull being the most common site of invasion. It is desirable to reconstruct the skull defect after surgical removal of the lesion with autologous bone considering the fact that this disease affects children who continuously experience the deformation and growth of the frontal head. We introduce a case report who reconstructs the skull defect using split calvarial bone graft in LCH. A 3-year-old male visited the hospital with a painful, palpable protruding mass in the frontal area lasting 1 month. Craniectomy with skull tumor removal was performed by neurosurgeon, after that we harvested a calvarial bone graft and carefully separated the outer cortex from the inner cortex. Then, we covered the donor site with the inner cortex while covered the bone defect with the outer cortex and fixed with absorbable plates. The patient showed palpable mass at 1-year follow-up but it disappeared. After 5 years, there was no recurrence, the lytic lesion of the skull was resolved, and showed cosmetically good result. We conclude that the palpable lesion was more likely to be the result of postoperative swelling of the plate. We propose split calvarial bone graft as a good treatment option for reconstruction of the skull defect in LCH.