スタットパール

StatPearls

• Basma A. Dahash
• Senthilkumar Sankararaman

抄録

カルニチン（β-ヒドロキシγ-トリメチルアンモニウム酪酸塩）はアミノ酸由来の必須水溶性分子である[1][2]非菜食主義者では、食事摂取がカルニチンの主な供給源であり、全身の貯蔵量のほぼ4分の3を占めている[3]。 カルニチンの主な食事源は赤肉、家禽、乳製品である[4]。 食事性カルニチンのバイオアベイラビリティーは54%から87%である。5]カルニチンプールの残りの1/4は、肝臓と腎臓によって主にリジンとメチオニンから内因性に生産することができます[3][6]菜食主義者は、非菜食主義者よりも比較的低い血漿カルニチンレベルを持っています。[7]厳格な菜食主義者では、カルニチンの大部分(>90%)は内因性に産生されます。[3]食事によるカルニチン摂取量の変動にもかかわらず、血漿カルニチンレベルは効率的な腎再吸収システムによって正常範囲内に維持されていますが、過剰なカルニチンは速やかに尿中に排泄されます。カルニチンは脂質代謝や中間代謝経路において生理的に重要な役割を果たしています[5]。 カルニチンシャトルを介して、カルニチンは細胞質からミトコンドリアマトリックスへの長鎖脂肪酸の輸送を助け、その後のβ酸化のための分解を助けています。3]血漿中のカルニチンは全身の貯蔵量の約0.5%を占め、残りの大部分は細胞内に存在する[3][5]カルニチンは脂肪酸の酸化とクレブスのサイクルを介したエネルギー産生を通じて運動する筋肉への燃料補給に不可欠であるため、全身のカルニチンの95%以上は骨格筋に存在する[5][7][9]肝臓、心臓、腎臓には残りのカルニチン貯蔵量がある[5][7]。

Carnitine (beta-hydroxy-gamma-trimethylammonium butyrate) is an indispensable water-soluble molecule derived from amino acids.[1][2] In non-vegetarians, dietary intake is the primary source of carnitine and accounts for almost three-fourths of the total body stores.[3] The main dietary source of carnitine is red meat, poultry, and dairy products.[4] The bioavailability of dietary carnitine is between 54% to 87%.[5] The remaining one-fourth of the carnitine pool can be produced endogenously from lysine and methionine mostly by the liver and kidneys.[3][6] Vegetarians have a relatively lower plasma carnitine level than non-vegetarians.[7] In strict vegetarians, most of the carnitine (>90%) is produced endogenously.[3] Despite variabilities in dietary carnitine intake, the plasma carnitine level is maintained within the normal range by an efficient renal reabsorption system while excessive carnitine is promptly excreted in the urine.[8] About 90% to 99% of the filtered carnitine is usually reabsorbed by the renal tubules.[3] Carnitine plays a substantial physiological role in lipid metabolism and intermediary metabolic pathways.[5] Through the carnitine shuttle, carnitine helps in transporting the long-chain fatty acids from the cytoplasm to the mitochondrial matrix for subsequent degradation for beta-oxidation, which is detailed in the pathophysiology section (figure).[3] Plasma carnitine accounts for approximately 0.5% of the total body stores, and the remaining vast majority is found within the cells.[3][5] As carnitine is essential for fueling the exercising muscle through fatty acid oxidation and energy production via the Krebs’s cycle, more than 95% of total body carnitine is found in skeletal muscle.[5][7][9] The liver, heart, and kidneys have the rest of the carnitine stores.[5]

Copyright © 2020, StatPearls Publishing LLC.