スタットパール

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スタットパール

StatPearls

Sasigarn A. Bowden
Marina Goldis

PMID: 32644339

抄録

先天性甲状腺機能低下症（CH）は、出生時に甲状腺ホルモンの欠乏があると定義されています。治療が遅れると不可逆的な神経障害を引き起こす可能性があるため、CHは速やかに診断されなければならない。新生児スクリーニングプログラムが導入される以前は、CHは知的障害の最も一般的な予防可能な原因の1つでした。新生児スクリーニング（NBS）プログラムにより、CHの早期診断と治療が可能となり、その結果、神経発達の転帰が改善された[1]。甲状腺ホルモンは、エネルギー代謝、成長、神経発達に不可欠な役割を果たしている。具体的には、出生前・新生児期の神経細胞の分化、シナプス形成、骨髄化に作用し、中枢神経系の発達を調節しています。甲状腺ホルモンはアミノ酸チロシンに由来し、下垂体前部で産生される甲状腺刺激ホルモン（TSH）の刺激に反応して甲状腺で産生されます。TSHは、視床下部から放出されるチロトロピン放出ホルモン（TRH）によって調節されます。この調節経路は視床下部-下垂体-甲状腺（HPT）軸と呼ばれています。甲状腺ホルモンには、チロキシン（T4）とトリヨードサイロニン（T3）という2つの活性なホルモンがあります。T3とT4は両方とも甲状腺から分泌されますが、循環するT3の大部分はT4の末梢組織脱ヨウ素化に由来します。T4からT3への脱ヨウ素化は、ヨードチロニン脱ヨウ素酵素として知られる酵素群によって触媒される。T4およびT3は、TRHの分泌を阻害することにより、直接的および間接的にTSHの分泌を阻害する。TSHの分泌を阻害する他の因子としては、グルココルチコイド、ソマトスタチン、ドーパミンなどがある。循環中のT4とT3の両方は、T4-結合グロブリン（TBG）を含む血清タンパク質に強固に結合しており、T4（0.02%）とT3（0.3%）のごく一部だけが未結合、いわゆる遊離T4と遊離T3であり、生物学的に活性である[2]。

Congenital hypothyroidism (CH) is defined as thyroid hormone deficiency present at birth. CH must be diagnosed promptly because delay in treatment can lead to irreversible neurological deficits. Before the newborn screening program, CH was one of the most common preventable causes of intellectual disability. Newborn screening (NBS) programs have led to earlier diagnosis and treatment of CH, resulting in improved neurodevelopmental outcomes.[1] The thyroid hormone plays an essential role in energy metabolism, growth, and neurodevelopment. Specifically, the thyroid hormone acts on neuronal differentiation, synapsis development, and myelination in the prenatal and newborn periods, regulating central nervous system development. The thyroid hormones are derived from the amino acid tyrosine and produced by the thyroid gland in response to stimulation by the thyroid-stimulating hormone (TSH) produced by the anterior pituitary. TSH is regulated by the thyrotropin-releasing hormone (TRH), which is released from the hypothalamus. This regulation pathway is called the hypothalamic-pituitary-thyroid (HPT) axis. There are two active thyroid hormones, thyroxine (T4) and triiodothyronine (T3). Both T3 and T4 are secreted by the thyroid gland, though the majority of circulating T3 is derived from peripheral tissue deiodination of T4. Deiodination of T4 to T3 is catalyzed by a group of enzymes known as iodothyronine deiodinases. T4 and T3 inhibit the secretion of TSH, both directly and indirectly, by inhibiting the secretion of TRH. Additional factors that inhibit TSH release are glucocorticoids, somatostatin, and dopamine. Both circulating T4 and T3 are bound tightly to serum proteins, including T4-binding globulin (TBG), and only the tiny fraction of T4 (0.02%) and T3 (0.3%) are unbound, so-called free T4 and free T3, which are biologically active.[2]