自己免疫性脳炎：サブタイプ、疾患メカニズム、治療に関する現在の知見

Autoimmune encephalitis: current knowledge on subtypes, disease mechanisms and treatment.

• Mette Scheller Nissen
• Matias Ryding
• Morten Meyer
• Morten Blaabjerg

抄録

自己免疫性脳炎（AE）は，神経細胞のシナプス抗原および細胞表面抗原に対する抗体を有する疾患群である．最も一般的なサブタイプである N-メチル-D-アスパラギン酸（NMDA）受容体脳炎が発見されて以来、驚くほど多くの新規疾患の原因となる抗体が報告されています。これには、他のグルタミン酸受容体抗体およびGABA作動性受容体抗体、および他の様々な表面タンパク質に対する抗体が含まれる。これらの新規疾患の多くは、記憶障害、精神医学的特徴およびてんかん発作を伴う辺縁系脳炎を呈し、多くの場合、サブタイプ特有の臨床的特徴を伴っています。また、抗体に特異的な臨床的疾患経過を示すものもあります。細胞内抗原に対する抗体を有するよく知られた腫瘍性症候群（例：Hu抗体を有する辺縁系脳炎）とは対照的に、自己免疫性脳炎はしばしば免疫療法に高い反応性を示し、早期に診断・治療されれば良好な転帰を示す。予後は積極的な免疫療法に依存し、多くの場合、コルチコステロイド、免疫グロブリンの静脈内投与、血漿交換、場合によっては抗CD20療法とシクロホスファミドの併用が行われる。その他の治療法も存在し、予後は疾患のサブタイプや基礎となるがんの発生状況によって異なる。自己免疫性脳炎におけるサブタイプ特異的な臨床症状、提案されている疾患メカニズム、落とし穴を含む診断、治療パラダイム、転帰に関する現在の知見をレビューし、今後の治療研究への示唆を提供する。

Autoimmune encephalitides (AE) comprises a group of diseases with antibodies against neuronal synaptic and cell surface antigens. Since the discovery of the most common subtype, N-Methyl-D-Aspartate (NMDA) receptor encephalitis, an astonishing number of novel disease-causing antibodies have been described. This includes other glutamatergic and GABAergic receptor antibodies and antibodies against various other surface proteins. Many of these novel conditions present as limbic encephalitis with memory impairment, psychiatric features and epileptic seizures, often alongside subtype specific clinical features. Others present with a clinical disease course specific to the antibody. In contrast to the well-known paraneoplastic syndromes with antibodies directed against intracellular antigens (e.g. limbic encephalitis with Hu antibodies), autoimmune encephalitides are often highly responsive to immunotherapy, with a good outcome if diagnosed and treated early. Prognosis depends on aggressive immunotherapy, often with a combination of corticosteroids, intravenous immunoglobulin, plasma exchange or in some cases anti-CD20 therapy and cyclophosphamide. Other treatment regimens exist, and prognosis vary between disease subtypes and occurrence of underlying cancer. We review the current knowledge on subtype-specific clinical presentation, proposed disease mechanisms, diagnosis including pitfalls, treatment paradigms and outcome in autoimmune encephalitides, and provide suggestions for future research in treatment.

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