水疱性疾患における多発性粟粒形成

Multiple milia formation in blistering diseases.

• Aikaterini Patsatsi
• Cybill Dianne C Uy
• Dedee F Murrell

抄録

背景:

稗粒腫は表在性の角質性嚢胞であり、直径1～2mmの真珠光沢のあるドーム状の病変である。遺伝性の水疱性表皮水疱症、急性水疱性表皮水疱症、水疱性類天疱瘡、水疱性扁平苔癬およびtardaポルフィリン症などの表皮下水疱症の原因となる疾患と関連している。多発性発疹性粟粒は、原発性粟粒よりもまれであり、その数は広範囲に及ぶ。

Background: Milia are superficial keratinous cysts seen as pearly white, dome-shaped lesions 1-2 mm in diameter. Milia are associated with diseases that cause subepidermal blistering, such as hereditary forms of epidermolysis bullosa, epidermolysis bullosa acquisita, bullous pemphigoid, bullous lichen planus, and porphyria cutanea tarda. Multiple eruptive milia are rare and more extensive in number than primary milia.

目的:

本研究の目的は，水疱性疾患の中でも特に水疱や外傷を認めない部位に多発性稗粒腫を形成した症例を文献検索し，その病態の解釈を検討することであった。

Objective: The aim of this study was to search the literature for cases of blistering diseases with multiple milia formation, especially in areas of the skin where there was no evidence of blistering or trauma, and review the interpretations of their pathogenesis.

方法:

多発性粟粒形成と水疱性疾患、天疱瘡、天疱瘡という用語で文献検索を行った。

Methods: We performed a literature search with the terms multiple milia and bullous diseases, pemphigoid, and pemphigus.

結果:

稗粒腫の発生源についての研究はほとんど行われていない。一次性粟粒は小水疱毛の皮脂襟に由来すると考えられ、二次性粟粒は表皮、毛包、皮脂管よりもエクリン管に由来することが多いと考えられている。水疱または外傷による二次性粟粒は、破壊された汗腺または毛包の再生過程を経て生じると考えられる。免疫学的素因、ヘミデスモソーム間の異常な相互作用、およびヘミデスモソームの下にある細胞外マトリックス成分が、回復期に多数の稗粒腫の形成に関して記述されている。多発性粟粒は、水ぶくれのない皮膚領域では、ジストロフィー性表皮水疱症の一次症状である可能性がある。

Results: Very few studies have investigated the origin of milia. Primary milia are thought to originate from the sebaceous collar of vellus hairs, and secondary milia are believed to derive from eccrine ducts more commonly than from overlying epidermis, hair follicles, or sebaceous ducts. Milia secondary to blisters or trauma are speculated to be produced through the regeneration process of disrupted sweat glands or hair follicles. Immunological predisposition, aberrant interaction between the hemidesmosomes, and the extracellular matrix components beneath the hemidesmosomes have been described with regard to the formation of numerous milia during recovery. Multiple milia could be a primary manifestation of dystrophic epidermolysis bullosa in skin areas without evidence of blistering.

結論:

多発性粟粒の正確な病因は不明である。免疫学的素因やヘミデスモソームと細胞外マトリックス成分との不適切な相互作用が、水疱性疾患における水疱性病変の回復期における稗粒腫形成に関与していると推測されている。しかし、水疱形成前の証拠のない多発性粟粒形成症例におけるケラチノサイト機能不全の誘発機序については、さらなる研究が必要である。

Conclusion: The exact etiology of multiple milia remains unknown. Immunological predisposition and improper interaction between hemidesmosomes and extracellular matrix components are speculated to play a role in the formation of milia during recovery of bullous lesions in blistering diseases. Still, further studies on the triggering mechanisms of keratinocyte dysfunction in cases of multiple milia formation without evidence of prior blistering are needed.

© 2020 Published by Elsevier Inc. on behalf of Women's Dermatologic Society.