血液学的悪性腫瘍における補体のレクチン経路の構成要素

Components of the Lectin Pathway of Complement in Haematologic Malignancies.

• Maciej Cedzyński
• Anna S Świerzko

抄録

補体系は、古典的経路（CP）、代替経路（AP）、レクチン経路（LP）の3つの主要な経路を介してカスケード的に活性化される。後者に関連するユニークな因子は、コレクチン（マンノース結合レクチン、コレクチン-10、コレクチン-11）、フィコリン（フィコリン-1、フィコリン-2、フィコリン-3）、およびマンノース結合レクチン関連セリンプロテアーゼ（MASP）ファミリー（MASP-1、MASP-2、MASP-3、MAp19、MAp44）のタンパク質である。コレクチンおよびフィコリンは共にパターン認識分子（ＰＲＭ）であり、病原体関連分子パターン（ＰＡＭＰ）または危険関連分子パターン（ＤＡＭＰ）に対して反応性がある。MASPファミリータンパク質は、最初にマンノース結合レクチン（MBL）との複合体として発見されたので、MBL-associated serine proteasesと名付けられたが、後で、それらはフィコリンと相互作用することが発見され、その後も、コレクチン-10およびコレクチン-11と相互作用することがわかった。タンパク質分解酵素（ＭＡＳＰ-１、ＭＡＳＰ-２、ＭＡＳＰ-３）と同様に、このグループには、非酵素性因子（ＭＡｐ１９、ＭＡｐ４４）が含まれる。このレビューでは、レクチン経路の血液学的悪性腫瘍および関連感染症との関連特異的因子について論じている。

The complement system is activated cascadically via three distinct major routes: classical pathway (CP), alternative pathway (AP) or lectin pathway (LP). The unique factors associated with the latter are collectins (mannose-binding lectin, collectin-10, collectin-11), ficolins (ficolin-1, ficolin-2, ficolin-3) and proteins of the mannose-binding lectin-associated serine protease (MASP) family (MASP-1, MASP-2, MASP-3, MAp19, MAp44). Collectins and ficolins are both pattern-recognising molecules (PRM), reactive against pathogen-associated molecular patterns (PAMP) or danger-associated molecular patterns (DAMP). The MASP family proteins were first discovered as complexes with mannose-binding lectin (MBL) and therefore named MBL-associated serine proteases, but later, they were found to interact with ficolins, and later still, collectin-10 and collectin-11. As well as proteolytic enzymes (MASP-1, MASP-2, MASP-3), the group includes non-enzymatic factors (MAp19, MAp44). In this review, the association-specific factors of the lectin pathway with haematologic malignancies and related infections are discussed.