レバノンにおける筋萎縮性側索硬化症の特徴-チャートレビュー

Characteristics of amyotrophic lateral sclerosis in Lebanon-a chart review.

• Elia Malek
• Helen Ismail
• Hassan Doumiati
• Johnny Salameh

抄録

目的:

筋萎縮性側索硬化症（ALS）は、主に運動障害として現れる神経変性疾患です。運動ニューロンの死によって引き起こされ、進行性の障害と終末をもたらします。本研究は、2015年6月から2020年3月までにアメリカン・ユニバーシティ・オブ・ベイルート医療センターに受診した被験者のカルテレビューに基づくレトロスペクティブ研究である。レバノンにおけるALSの特徴を説明することを目的としている。古典型ALSと非定型ALSの平均年齢は55.5歳と55.6歳で、両群とも男性の性別が優勢で、発症から診断までの平均期間は、古典型ALSが10ヶ月であったのに対し、非定型ALSは22ヶ月であった。生存期間の中央値は31ヶ月で、非定型ALSの41.5ヶ月と比較して有意に低かった。さらに、半数以上の患者（57％）で中等度のALSFRS-R進行率が認められた。また、ALSFRS-Rスコアを用いて、古典的な表現型を持つ患者を病気の進行度に応じて分類することができ、早期に病気の予後を決定するための有用なツールとなることがわかった。

OBJECTIVE: Amyotrophic lateral sclerosis (ALS) is a neurodegenerative disorder primarily manifesting as motor deficits. It is caused by motor neuron death and leads to progressive disability and demise. It can present at any age, manifest as several phenotypes, and may have a variable progression pattern. : This retrospective study is based on chart review of subjects presenting to the American University of Beirut Medical Center from June 2015 till March 2020. It aims to describe the characteristics of ALS in Lebanon. : Out of 140 subjects identified, 113 had classical ALS. The mean age in classical and atypical ALS were 55.5 and 55.6 years, male gender was predominant in both groups, and the mean duration from disease onset to diagnosis was 10 months in classic ALS compared to 22 months in atypical ALS. The median survival in subjects with classical ALS was 31 months which was significantly lower than atypical ALS phenotypes of 41.5 months. Additionally, more than half of patients (57%) were found to have a moderate ALSFRS-R progression rate. : The study is the first to report the characteristics of amyotrophic lateral sclerosis in Lebanon. Moreover, we were able to categorize patients with classical phenotype according to disease progression using the ALSFRS-R score which can be a useful tool in determining disease prognosis at an early stage.