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胆管遠位部の混合腺神経内分泌癌：症例報告
Mixed adenoneuroendocrine carcinoma of the distal bile duct: a case report.
PMID: 32632765 PMCID: PMC7338298. DOI: 10.1186/s40792-020-00921-x.
抄録
背景:
総胆管（CBD）の混合腺神経内分泌癌（Mixed adenoneurouro-endocrine carcinoma: MANEC）は、報告例はわずか10例と非常に稀である。ここでは、胆管癌（CCA）と診断されて外科的に切除された遠位胆管（DBD）のMANECの1例を報告する。
BACKGROUND: Mixed adenoneuroendocrine carcinoma (MANEC) of the common bile duct (CBD) is very rare, with only 10 reported cases. Here, we report a case of MANEC of the distal bile duct (DBD) that was surgically resected under a diagnosis of cholangiocarcinoma (CCA).
症例紹介:
60歳の男性が下腹部痛を訴え、CBD結石の疑いで当院に入院した。入院時の検査所見は、血清アスパラギン酸アミノトランスフェラーゼ、血清アラニンアミノトランスフェラーゼ、血清グルタミルトランスフェラーゼ、血清アルカリホスファターゼを含む肝胆道酵素の上昇を示した。カルチノエンブリオニック抗原、炭水化物抗原19-9ともに陰性であった。コンピュータ断層撮影（CT）ではCBDの拡張を認めた。内視鏡的逆行性胆管膵臓造影検査（ERCP）では，円周方向の狭窄と5mmの隆起した病変がDBDに認められた．ブラシ細胞診では非定型の管細胞が認められ，BDの腺癌（AC）を示唆していた．DBDのCCAと診断され，胃下温存膵頭十二指腸切除術が施行された．腹膜播種やリンパ節転移は認められなかった．顕微鏡観察では，病変は表層に多くの十分に分化した管状ACからなり，深部には神経内分泌癌（NEC）が混じっていることが確認され，DBDのMANECと診断された．免疫組織化学染色後、NECの成分はシナプトフィシンとCD56に陽性で、SSR2、SSR5、哺乳類ラパマイシン標的(mTOR)に陽性であった。術後3ヶ月後にS-1による術後補助化学療法が開始された。術後3年以上経過し、再発もなく生存している。
CASE PRESENTATION: A 60-year-old male had epigastric pain and was admitted to our hospital for the treatment of a suspected CBD stone. Upon admission, laboratory findings revealed elevated hepatobiliary enzymes including serum aspartate aminotransferase, serum alanine aminotransferase, serum glutamyltransferase, and serum alkaline phosphatase. Both carcinoembryonic antigen and carbohydrate antigen 19-9 were negative. Computed tomography (CT) showed dilation of the CBD. Endoscopic retrograde cholangiopancreatography (ERCP) showed circumferential stenosis and a 5-mm elevated lesion in the DBD. Brush cytology showed atypical ductal cells, indicating adenocarcinoma (AC) of the DBD. Under a diagnosis of CCA of the DBD, a subtotal stomach-preserving pancreaticoduodenectomy was performed. Neither peritoneal dissemination nor lymph node metastasis was found. Microscopically, the lesion was seen to be composed of predominantly well-differentiated tubular AC in the superficial layer of the tumor, admixed with neuroendocrine carcinoma (NEC) in the deeper portion, indicating a diagnosis of MANEC of the DBD. After immunohistochemical staining, NEC components were positive for synaptophysin and CD56 and were for SSTR2, SSTR5, and mammalian target of rapamycin (mTOR). Three months postsurgery, postoperative adjuvant chemotherapy with S-1 was started. More than 3 years postsurgery, he is alive without recurrence.
結論:
MANECは悪性度が高く、進行が早く、予後不良である。術前診断は困難であり、切除標本を用いた免疫組織化学的染色によるNEC成分の同定が重要である。
CONCLUSIONS: MANEC is highly malignant, progresses rapidly, and has a poor prognosis. Preoperative diagnosis is difficult; therefore, identifying NEC components by immunohistochemical staining using resected specimens is important.