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二分脊椎患者における膀胱がん：重大なリスク
Bladder cancer in patients with spina bifida: a serious risk.
PMID: 32632554 DOI: 10.1007/s00345-020-03338-1.
抄録
目的:
腸管セグメントを用いた膀胱増強術（BA）の後には、二次悪性腫瘍のリスクがあることが知られている。しかし、これがBAを受けていない二分脊椎（SB）患者にも当てはまるかどうかは不明である。本研究の目的は、単一の三次医療機関における二分脊椎（SB）における膀胱癌（BC）の発生頻度を解析し、患者の腫瘍学的転帰を評価することであった。
PURPOSE: After bladder augmentation (BA) using bowel segments, it is known that there is a risk for secondary malignancies. It remains unclear whether this also applies to spina bifida (SB) patients without BA. The aim of this study was to analyze the frequency of bladder cancer (BC) in SB at a single tertiary institution and assess the patients' oncologic outcome.
方法:
2016年1月から2020年3月までに治療を受けたSBおよびBC患者を対象とし、対応するデータをレトロスペクティブに収集した。エンドポイントは無増悪生存期間（PFS）と全生存期間（OS）とした。
METHODS: Patients with SB and BC treated from January 2016 until March 2020 were included and corresponding data were collected retrospectively. Endpoints were progression-free survival (PFS) and overall survival (OS).
結果:
成人の二分脊椎患者132人のうち、年齢中央値34.5歳（IQR 31.5～36.8、範囲31～37）の4人がBCを有していた。BAを受けた患者はいなかった。最も一般的な症状は再発性尿路感染症（UTI）（75％）および水腎症（75％）であった。診断時、腫瘍は局所進行（T3以上）で、すべての症例でリンパ節陽性であった。すべての患者は、4例中2例で補助化学療法を伴う根治的膀胱摘出術を受けた。組織学的には、すべての患者で扁平上皮癌（SCC）または少なくとも扁平上皮の構成要素が認められた。PFS中央値は5.9ヵ月（IQR 5.1-124.5）、OS中央値は8.7ヵ月（IQR 6.3-125.5）であった。
RESULTS: Among 132 adult patients with SB, four with a median age of 34.5 years (IQR 31.5-36.8, range 31-37) had a BC. None of the patients had undergone BA. Most common symptoms included recurrent urinary tract infections (UTI) (75%) and hydronephrosis (75%). At the time of the diagnosis, tumors were locally advanced (≥ T3) and lymph-node positive in all cases. All patients underwent radical cystectomy with adjuvant chemotherapy in two out of four cases. Histology showed squamous cell carcinomas (SCC) or at least a squamous cell component in all patients. The median PFS was 5.9 months (IQR 5.1-124.5) and the median OS was 8.7 months (IQR 6.3-125.5).
結論:
SBのSCCは若年で発症することがあり、通常、根治的な外科的切除にもかかわらず予後不良な進行期の腫瘍と診断される。臨床症状、血尿の新規発症、および/または上部管拡張を伴うBAを伴わないSB患者は、膀胱鏡検査±画像検査を受けるべきである。
CONCLUSIONS: SCC in SB can appear at a young age and is usually diagnosed in an advanced tumor stage with poor prognosis despite radical surgical resection. Patients with SB without BA with clinical symptoms, new onset of hematuria, and/or upper tract dilatation should receive a cystoscopy ± further imaging.