JCポリオマウイルス、進行性多巣性白質脳症と免疫再構成炎症性症候群：総説

JC Polyomavirus, progressive multifocal leukoencephalopathy and immune reconstitution inflammatory syndrome: a review.

• Vijay Harypursat
• Yihong Zhou
• Shengquan Tang
• Yaokai Chen

抄録

ヒト神経栄養ウイルスJCポリオマウイルスは，ポリオマウイルス科に属する日和見感染症であり，典型的には免疫不全の患者において進行性の多巣性白質脳症を引き起こす．中枢神経系でのJCV感染を可能にする全身的な免疫抑制の根本的な理由は過去20年の間に明らかになっており，脳内でのJCV感染を誘発する治療的な免疫抑制はPMLの引き金としてますます顕著になってきている．ヒト免疫不全ウイルスによる免疫抑制後の効果的な免疫回復は、免疫再構成炎症症候群と呼ばれるリバウンド炎症現象を引き起こし、PML患者の予期せぬ症状悪化の原因となることがわかってきており、その結果、すでに致死率の高さで有名なこの疾患の罹患率と死亡率が著しく上昇することになる。本稿では、JCポリオマウイルス、進行性多焦点性白質脳症、進行性多焦点性白質脳症に関連する免疫再構成炎症性症候群、およびJCポリオマウイルス中枢神経系感染を誘発する免疫不全状態について、現在の知見を整理し、今後の管理の展望を論じた。

The human neurotropic virus JC Polyomavirus, a member of the Polyomaviridae family, is the opportunistic infectious agent causing progressive multifocal leukoencephalopathy, typically in immunocompromised individuals. The spectrum of underlying reasons for the systemic immunosuppression that permits JCV infection in the central nervous system has evolved over the past 2 decades, and therapeutic immunosuppression arousing JCV infection in the brain has become increasingly prominent as a trigger for PML. Effective immune restoration subsequent to human immunodeficiency virus-related suppression is now recognized as a cause for unexpected deterioration of symptoms in patients with PML, secondary to a rebound inflammatory phenomenon called immune reconstitution inflammatory syndrome, resulting in significantly increased morbidity and mortality in a disease already infamous for its lethality. This review addresses current knowledge regarding JC Polyomavirus, progressive multifocal leukoencephalopathy, progressive multifocal leukoencephalopathy-related immune reconstitution inflammatory syndrome, and the immunocompromised states that incite JC Polyomavirus central nervous system infection, and discusses prospects for the future management of these conditions.