ベーチェットぶどう膜炎。現在の診断と治療アプローチ

Behçet's Uveitis: Current Diagnostic and Therapeutic Approach

• Pınar Çakar Özdal

抄録

ベーチェット病は、再発性の炎症を特徴とする慢性の多臓器性炎症性疾患です。病因はまだ明らかにされていませんが、適応免疫系、自然免疫系、遺伝的素因、環境因子の両方が関与しています。炎症は、人生の第三十年から第四十年にかけて、男性に多く見られ、より重症化します。この病気の経過の中で最も頻繁に関与する臓器は眼です。眼病変（ベーチェットぶどう膜炎）は、非顆粒腫性汎ぶどう膜炎と閉塞性網膜血管炎を両側に繰り返すのが特徴です。後帯に炎症性エピソードが再発すると、不可逆的な網膜損傷や黄斑部瘢痕化、黄斑部萎縮、視神経萎縮などの合併症により、永久的な視力喪失に至ることがあります。早期かつ積極的な免疫調節療法、および必要に応じて生物学的製剤を使用することは、再発を予防し、視力予後を改善するために非常に重要である。

Behçet's disease is a chronic, multisystem inflammatory disorder characterized by relapsing inflammation. Although its etiopathogenesis has not yet been clarified, both the adaptive and innate immune systems, genetic predisposition, and environmental factors have all been implicated. It is more frequent and more severe in males in the third and fourth decades of life. The eye is the most frequently involved organ in the course of the disease. Ocular involvement (Behçet's uveitis) is characterized by bilateral recurrent non-granulomatous panuveitis and occlusive retinal vasculitis. Recurrent inflammatory episodes in the posterior segment may lead to permanent vision loss due to irreversible retinal damage and complications such as macular scarring, macular atrophy, and optic atrophy. Early and aggressive immunomodulatory treatment and the use of biologic agents when needed are crucial for preventing recurrences and improving visual prognosis.