混合病因性肺高血圧症患者におけるセレキシパグの経口投与からトレプロスチニルの非経口投与への迅速な移行

Rapid transition from oral selexipag to parenteral treprostinil in a patient with mixed-etiology pulmonary hypertension.

• John J Radosevich
• Audra DeChristopher
• Maykel Irandost
• Jade Fann
• Jeremy Feldman

抄録

目的:

セレキシパグは、経口非プロスタノイド系IPプロスタサイクリン受容体作動薬であり、肺動脈性肺高血圧症（PAH）の治療に適応がある。セレキシパグや他の経口治療を最大限に活用したにもかかわらず、肺動脈性肺高血圧症の症状が継続している患者さんには、プロスタサイクリン非経口薬への移行が必要となる可能性があります。セレキシパグの経口投与からトレプロスチニルの非経口投与への安全な移行方法に関するデータは少ない。本症例報告では、経口セレクシパグから非経口トレプロスチニルへの迅速な移行について述べる。

PURPOSE: Selexipag is an oral nonprostanoid IP prostacyclin receptor agonist that is indicated for treatment of pulmonary arterial hypertension (PAH). In patients with continued symptoms of PAH despite maximized oral therapy with selexipag and other oral therapies, a transition to parenteral prostacyclin may be warranted. There is a paucity of data regarding how to safely transition from oral selexipag to parenteral treprostinil. We describe rapid transition from oral selexipag to parenteral treprostinil in this case report.

概要:

多発性筋炎に関連した肺線維症に起因する混合病因性肺炎を呈した65歳女性が，selexipag 1,600 mgを1日2回，macitentan 10 mgを1日2回，3年間投与されたにもかかわらず，安静時の呼吸困難のため集中治療室に入院し，selexipagからトレプロスチニルへの移行を求められた．ベースラインでは安静時の酸素飽和度を90％以上に維持するために安静時の酸素サポート（4L/分）が必要であった。入院8週間前に右心カテーテル検査を行ったところ，肺動脈圧73/27mmHg，肺血管抵抗10Wood単位で，重度のPAHと診断された．入院当日，午前9時にセレキシパグ800μgを投与され，同時にトレプロスチニルを2ng/kg/minの用量で静脈内投与を開始した．トレプロスチニルの用量は、目標用量の22ng/kg/分に達するまで、3時間ごとに2ng/kg/分ずつ増量され、その時点で患者は呼吸困難の改善を経験した。トレプロスチニルの急激な増量中に軽度の頭痛と潮紅を経験した。30時間のトレプロスチニル静注後、皮下トレプロスチニル療法に移行し、退院した。

SUMMARY: A 65-year-old female with mixed-etiology PAH as result of pulmonary fibrosis related to polymyositis was admitted to the intensive care unit to be transitioned from selexipag to treprostinil due to dyspnea at rest despite therapy with selexipag 1,600 mg twice daily and macitentan 10 mg daily for 3 years. At baseline the patient required oxygen support (4 L/min) at rest to maintain oxygen saturation at or above 90%. Right heart catheterization performed 8 weeks prior to admission revealed severe PAH, with a pulmonary arterial pressure of 73/27 mm Hg and pulmonary vascular resistance of 10 Wood units. On the day of admission the patient was given selexipag 800 µg at 9 am and simultaneously started on intravenous (i.v.) treprostinil at a dose of 2 ng/kg/min. The treprostinil dose was increased by 2 ng/kg/min every 3 hours until a target dose of 22 ng/kg/min was achieved, at which point the patient had experienced dyspnea improvement. She experienced a mild headache and flushing during rapid treprostinil dose escalation. After 30 hours of i.v. treprostinil infusion, the patient was transitioned to subcutaneous treprostinil therapy and discharged.

結論:

この症例では、患者は30時間かけてセレクシパグの経口投与から静脈投与に移行し、その後トレプロスチニルの皮下投与に移行しましたが、副作用はほとんどありませんでした。

CONCLUSION: In this case the patient was rapidly transitioned from oral selexipag to i.v. and then subcutaneous treprostinil therapy over a 30-hour period, with minimal adverse effects.

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