消化管間葉系腫瘍の予後指標：レビュー

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Transl Oncol.2020 Jun;13(10):100812. S1936-5233(20)30304-1. doi: 10.1016/j.tranon.2020.100812.Epub 2020-06-26.

消化管間葉系腫瘍の予後指標：レビュー

Prognostic indicators for gastrointestinal stromal tumors: a review.

Haixin Zhang
Qi Liu

PMID: 32619820 PMCID: PMC7327422. DOI: 10.1016/j.tranon.2020.100812.

抄録

消化管間質腫瘍（GIST）は、消化管のどこにでも発生する可能性のある悪性腫瘍である。イマチニブなどのチロシンキナーゼ阻害薬（TKI）は、KITやPDGFRAが発見されて以来、有効性が証明されている。NCNN、ESMO、EURACANの現行版ガイドラインでは、3つの主要な予後因子は有糸分裂率、腫瘍の大きさ、腫瘍部位であると認識されている。また、腫瘍破裂も独立した危険因子として認識されている。しかし、最近のエビデンスでは、様々なタイプの遺伝子変異が予後と関連しており、消化管出血や高Ki67指数などの影響因子が予後不良と関連していることが示されています。現在のリスク分類がまだ不十分であり、議論の余地があることを示している。また、KIT/PDGFRA野生型GIST（KIT/PDGFRA野生型GIST）の欠失変異や薬剤耐性遺伝子の出現により、一次・二次薬剤耐性の問題が生じ、晩期または転移性GISTの治療が課題となっている。そこで本稿では、GISTの臨床病理学的特徴、特殊な分子サブタイプ、および予後に影響を及ぼす可能性のあるその他の因子をレビューする。また、より良い術後管理とGIST患者の予後改善のための信頼性の高い予後マーカーについても探っていきます。

Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are potentially malignancies that can occur anywhere in the digestive tract. Tyrosine kinase inhibitors (TKIs) such as imatinib have proven effective since the discovery of KIT and PDGFRA. The current version of NCNN, ESMO and EURACAN guidelines recognized that the three main prognostic factors are the mitotic rate, tumor size and tumor site. In addition, tumor rupture is also recognized as an independent risk factor. However, recent evidence shows that various types of gene mutations are associated with prognosis, and influencing factors such as gastrointestinal bleeding and high Ki67 index have been associated with poor prognosis. It shows that the current risk classification is still insufficient and controversial. With the emergence of more and more lack mutation in KIT/PDGFRA GISTs (KIT/PDGFRA wild-type GISTs) or drug resistance genes, primary and secondary drug resistance problems are caused, which makes the treatment of late or metastatic GIST face challenges. Therefore, this article will review the clinicopathological characteristics of GIST, the special molecular subtypes and other factors that may affect prognosis. We will also explore reliable prognostic markers for better postoperative management and improve the prognosis of patients with GIST.