ギリシャ在住の成人におけるランゲルハンス細胞組織球症の年間発生率

The annual incidence of Langerhans cell histiocytosis among adults living in Greece.

• Polyzois Makras
• Dimitra Stathi
• Maria Yavropoulou
• Marina Tsoli
• Gregory Kaltsas

抄録

ランゲルハンス細胞組織球症（LCH）は、臨床経過および転帰が変化するまれな炎症性骨髄性新生物である。小児における発生率に関するデータはあるが、成人におけるそのような情報は不足している。成人のLCHの年間発生率を調べるために、ギリシャ在住の18歳以上の人を対象に、12ヵ月間にLCHの組織学的確定診断を受けた新規症例をプロスペクティブに記録した。14例の新規症例が記録されたが、これは人口100万人あたりの年間発生率1.58に相当する。男女比は1.34、診断時の平均年齢は43.5歳であった。

Langerhans cell histiocytosis (LCH) is a rare inflammatory myeloid neoplasia with a variable clinical course and outcome. Although there are some data regarding its incidence in children, such information in adults is lacking. To address the actual annual LCH incidence among adults, we prospectively recorded, during a 12-month period, any new case with a definitive histological diagnosis of LCH, among persons aged 18 and older living in Greece. Fourteen new cases were recorded corresponding to an annual incidence of 1.58 per million population. Female to male ratio was 1.34, and mean age at diagnosis was 43.5 years.

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