孤立性肺腫瘤を呈する原発性消化管間質性腫瘍

Primary Gastrointestinal Stromal Tumor Presenting as an Isolated Lung Mass.

• Allison Mootz
• Thuy Nguyen
• Keshav Poddar
• Anuj Goel

抄録

消化管間質腫瘍（GIST）は、まれな消化管（GI）腫瘍であり、腹腔内の軟部組織腫瘍のごく一部を代表する。腸管外消化管間質腫瘍（EGIST）は、消化管外に発生する珍しい形態のGISTである。横隔膜の上にEGISTが発生した症例は、これまでに報告された症例の中ではまれな数しかない。我々は息切れを呈し、両側に胸水と左側の肺腫瘤を認めた50歳女性の症例を紹介する。最初の肺腫瘤吸引は悪性腫瘍陰性であったが、胸水は悪性腫瘍を示唆するものであり、繰り返しの生検と免疫組織化学的染色でGISTの診断が下された。最終的にこの患者はビデオ支援胸腔鏡手術、ドキシサイクリンによる胸膜癒着術、イマチニブによる補助療法を受けた。本症例は、消化管への浸潤を伴わない単発性肺病変として提示された原発性EGISTの報告である。悪性腫瘍が疑われる患者では、綿密な検査を行いながら、遠隔徴候や症状を含めた詳細な病歴を得ることが最も重要である。特に肺では、炎症や無気腫のために初期の生検が歪んでしまうことがあるため、正確な診断を得るためには繰り返しの生検が必要となることがある。

Gastrointestinal stromal tumors (GISTs) are rare gastrointestinal (GI) tumors, representing a small portion of soft tissue tumors of the abdominal cavity. Extraintestinal gastrointestinal stromal tumors (EGISTs) are uncommon forms of GISTs that present outside the GI tract. There have only been a rare number of reported cases of EGIST presenting above the diaphragm. We present the case of a 50-year-old female with shortness of breath, and found to have bilateral pleural effusions and left-sided lung mass. The initial lung mass aspiration was negative for malignancy; yet, pleural fluid was suggestive of malignancy, and repeat biopsy and immunohistochemical stain were diagnostic for GIST. Ultimately, the patient underwent video-assisted thoracoscopic surgery, pleurodesis with doxycycline, and adjuvant therapy with imatinib. This is a report of primary EGIST presenting as an isolated lung lesion with no involvement of the GI tract. In patients with suspected malignancy, it is of paramount importance to obtain a detailed history, including remote signs and symptoms, while performing a thorough work-up. Especially in the lung where initial biopsies can be skewed due to inflammation and atelectasis, repeat biopsies may be necessary to obtain an accurate diagnosis.

Copyright © 2020, Mootz et al.