-陽性線維芽細胞腫瘍。

-Positive Fibroblastic Tumor.

• Oliver Foot
• Magnus Hallin
• Robin L Jones
• Vaiyapuri P Sumathi
• Khin Thway

抄録

-ESFT陽性線維芽細胞性腫瘍は、臨床病理学的に特徴的な特徴と再発性遺伝子融合を有する最近特徴づけられた新生物である。ESFTは通常、四肢の皮下組織に小さな痛みのない腫瘍として発現する。症状は良性であるが、局所再発を起こしやすい。それらは典型的には2つの構成要素からなる：重なり合った均一でふっくらとした紡錘体細胞の交差するファシクル、および斑状の石灰化を含む細胞の少ないヒアリン化した領域である。免疫組織化学的には、他のマーカーは陰性であるが、この細胞は一貫してびまん性のERG核発現を示す。この新生物の形態は、良性および悪性の軟部組織腫瘍（単相性滑膜肉腫、悪性末梢神経鞘腫瘍および紡錘細胞肉腫を含む）と組織学的に混同する可能性がある。ESFTの正確な同定は、肉腫としての不必要な過剰治療を避けるために最も重要である。

-positive fibroblastic tumor is a recently characterized neoplasm with distinct clinicopathologic features and recurrent gene fusion. ESFT typically presents as a small, painless tumor in extremity subcutaneous tissues. Their behavior is benign, although they are prone to local recurrence. They typically comprise two components: intersecting fascicles of overlapping, uniform plump spindle cells, and less cellular hyalinized areas containing stippled calcifications. Immunohistochemically, the cells consistently show diffuse ERG nuclear expression, while other markers are negative. The morphology of this neoplasm can lead to histologic confusion with both benign and malignant soft tissue tumors, including monophasic synovial sarcoma, malignant peripheral nerve sheath tumor, and spindle cell sarcoma, not otherwise specified. Correct identification of ESFT is critical, most importantly to avoid unnecessary overtreatment as sarcoma.