機能性下垂体腫瘍の診断と管理の現状。第I部

Current Status of Diagnosis and Management for Functioning Pituitary Tumors: Part I.

• Kunal Thakkar
• Vijaya Sarathi
• Nalini S Shah

抄録

下垂体腺腫（PA）は、全頭蓋内新生物の約15％を占める。下垂体腺腫は、由来細胞または関連するホルモン分泌過多に基づくさまざまな亜型でありうる（非機能性下垂体腺腫、プロラクチノーマ、ソマトトロピノーマ、コルチコトロピノーマ、サイロトロピノーマ、および性腺トロピノーマ）。機能性乳腺腫は、ホルモン分泌過多症候群に関連しているため、比較的高い罹患率および死亡率と関連している。機能性前頭葉の診断は、ホルモン分泌過多の生化学的確認および画像検査での下垂体病変の確認によって確立される。ドーパミンアゴニストによる薬物療法が好ましいプロラクチノーマを除き、腫瘍の経蝶形骨手術的切除がほとんどの腫瘍型に対する第一選択の治療法である。放射線療法（RT）および薬物療法がPAの管理のための他の選択肢である。腫瘍の種類、患者の臨床状態、外科医の専門性、手頃な価格、患者の希望に基づいて治療選択肢を個別化することが重要である。このシリーズの第1部では、副腎皮質刺激ホルモン分泌性、性腺刺激ホルモン分泌性、および侵攻性PAの呈示と管理をレビューする。最近のいくつかの進歩にもかかわらず、クッシング病の診断と管理は依然として課題である。ボリューム補間3D spoiled gradient echo sequenceのような磁気共鳴イメージング技術の変更は、微小コルチコトロピノーマを検出するための感度を向上させている。下垂体RT、好ましくは従来のRTは、CDの管理のための有用なセカンドライン治療である。従来の薬剤に加えて、最近では、pasireotideやosilodrostatのようないくつかの薬剤が米国FDAによって承認されていますが、他のいくつかの薬剤は、CD患者のより良い転帰に希望を与えるパイプラインにあります。テモゾロミドは、侵襲性疼痛の管理に有用な薬剤である。

Pituitary adenomas (PA) account for approximately 15% of all intracranial neoplasms. Pituitary adenomas can be of different subtypes based on the cell of origin or associated hormone hypersecretion (non-functioning pituitary adenoma, prolactinoma, somatotropinoma, corticotropinoma, thyrotropinoma, and gonadotropinoma). Functioning PAs are associated with relatively higher morbidity and mortality because of associated hormone hypersecretion syndromes. Diagnosis of functioning PA is established by biochemical confirmation of hormone hypersecretion and demonstration of a pituitary lesion on imaging. Trans-sphenoidal surgical resection of tumor represents the first-line treatment for most tumor types, except for prolactinomas where medical therapy with dopamine agonists is preferred. Radiotherapy (RT) and medical therapy are the other options for the management of PA. It is important to individualize treatment options based on tumor type, patient's clinical condition, expertise of surgeon, affordability and patient preferences. In the first part of this series, we review the presentation and management of adrenocorticotropic hormone secreting, gonadotropin secreting and aggressive PA. Despite several recent advances, the diagnosis and management of Cushing's disease is still a challenge. Modifications in magnetic resonance imaging techniques like volume interpolated 3D spoiled gradient echo sequence have improved the sensitivity to detect microcorticotropinomas. Pituitary RT, preferably conventional RT, is a useful second-line therapy for the management of CD. Besides the conventional drugs, few drugs such as pasireotide and osilodrostat have been approved by US FDA recently, whereas several others are in pipeline which provide hope for a better outcome in CD patients. Temozolomide is a useful drug for the management of aggressive PA.