核マトリックス蛋白質2抗体陽性の成人皮膚筋炎：症例報告と文献のレビュー

Nuclear matrix protein 2 antibody-positive adult dermatomyositis: a case report and review of the literature.

• Alexander M Cartron
• Montana Osler
• Catherine Chung
• John C Trinidad

抄録

皮膚筋炎は、臨床的に異質な炎症性筋症であり、独特の皮膚特徴を有する。筋炎特異的抗体は診断や予後の予測に有用である。ここでは、両側の肘、頸部、顔面に多発性の紅斑を呈した22歳の男性を報告する。彼は生検で証明された皮膚筋炎と診断され、核マトリックス蛋白2抗体（NXP-2）の血清陽性と判定された。全身性コルチコステロイド、メチルプレドニゾロンとアザチオプリンを静脈内投与し、最終的には免疫グロブリンの静脈内投与で最大の治療効果を得ました。

Dermatomyositis is a clinically heterogenous inflammatory myopathy with unique cutaneous features. Myositis-specific antibodies can aid in diagnosis and anticipation of patient prognosis. Herein, we report a 22-year-old man who presented with multifocal erythematous plaques with violaceous papules on his bilateral elbows, neck, and face. He was diagnosed with biopsy-proven dermatomyositis and determined to be seropositive for nuclear matrix protein 2 antibody (NXP-2). He was treated with systemic corticosteroids, then intravenous methylprednisolone and azathioprine, and ultimately achieved greatest treatment response with intravenous immune globulin therapy.