筋緊張性ジストロフィー1型であり、電気生理学的評価で心室脆弱性が高い。ICDはイエスかノーか？

Myotonic dystrophy type 1 and high ventricular vulnerability at the electrophysiological evaluation: ICD yes or not?

• Giusy Sirico
• Andrea Montisci
• Francesco Secchi
• Massimo Mantica

抄録

筋緊張性ジストロフィー（DM1）ではペースメーカー植え込みにもかかわらず突然死（SD）が有意に多く観察されており、導電性疾患を有する患者ではICDが優先的に使用されるとの見方もある。最新のガイドラインによれば，神経筋疾患患者への予防的ICD植え込みは，ペーシングが必要な場合には，非虚血性拡張型心筋症と同様の推奨事項に従うべきであるとされている。心電図上の伝導障害や心磁図上の心室機能障害・線維化がなくてもICD植え込みを行ったDM1症例を報告した。失神、24 ホルター心電図での非持続性心室頻拍、SDの家族歴があり、電気生理学的検査での心室細動誘発性と関連していることから、ICD植込みを推奨した。このようなSDの危険因子を有するDM1患者は、ICD植え込みの対象とすべきである。

A significant number of sudden death (SD) is observed in myotonic dystrophy (DM1) despite pacemaker implantation and some consider the ICD to be the preferential device in patients with conduction disease. According to the latest guidelines, prophylactic ICD implantation in patients with neuromuscular disorder should follow the same recommendations of non-ischemic dilated cardiomyopathy, being reasonable when pacing is needed. We here report a case of DM1 patient who underwent ICD implantation even in the absence of conduction disturbances on ECG and ventricular dysfunction/fibrosis at cardiac magnetic resonance. The occurrence of syncope, non-sustained ventricular tachycardias at 24-Holter ECG monitoring and a family history of SD resulted associated with ventricular fibrillation inducibility at electrophysiological study, favouring ICD implantation. On our advice, DM1 patient with this association of SD risk factors should be targeted for ICD implantation.

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