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大伏在静脈移植による門脈再建における先天性門脈欠乏に対するリビングドナー肝移植術
Living donor liver transplantation for congenital absence of portal vein in portal venous reconstruction with a great saphenous vein graft.
PMID: 32601822 PMCID: PMC7324451. DOI: 10.1186/s40792-020-00916-8.
抄録
背景:
先天性門脈欠乏症（CAPV）は、通常は肝臓に流入する門脈（PV）の血液が他の側副循環を経由して全身の静脈系に直接排出される稀な構造的異常である。先天性門脈シャント（CPS）は、それぞれ肝内門脈の有無によってI型とII型に分類されます。CPSのI型はCAPVとも呼ばれています。CAPVの治療法としては、肝移植が唯一の選択肢となる場合があります。CAPVに対する肝移植のポイントはPVの再建です。
BACKGROUND: Congenital absence of portal vein (CAPV) is a rare structural anomaly in which the portal vein (PV) blood that normally flow into the liver directly drains into the systemic venous system through other collateral circulation. Congenital portal vein shunts (CPSs) is classified into types I and II according to the absence or presence of the intrahepatic portal vein, respectively. The CPS type I is also known as CAPV. The liver transplantation may be the only treatment option for CAPV. The key point of liver transplantation for CAPV is the reconstruction of the PV.
ケースプレゼンテーション:
29歳の男性が汎血球減少症と肝機能障害の治療中に脾腫と胃食道バリックスを伴うCAPVと診断された．母親から提供された右葉を使用してリビングドナー肝移植を行った。移植先の大伏在静脈（GSV）をグラフト静脈として使用してPVを再構築した。大伏在静脈の移植片の一端は下腸間膜静脈に吻合し、もう一端は摘出した肝臓の右肝静脈の移植片に吻合した。
CASE PRESENTATION: A 29-year-old man was diagnosed with CAPV with splenomegaly and gastroesophageal varix when being treated for pancytopenia and liver dysfunction. A living donor liver transplantation was performed for him using the right lobe which had been donated by his mother. The PV was reconstructed using his own great saphenous vein (GSV) as a graft vein. The end of the GSV graft was anastomosed to the inferior mesenteric vein while the other end was anastomosed to the vein graft of the right hepatic vein from the explanted liver.
結論:
CAPV患者さんのリビングドナー移植の際に、患者さん自身のGSVを用いてPVを再建することは有効な方法であると思われます。
CONCLUSION: Using the patient's own GSV for PV reconstruction during living donor transplantation in the patient with CAPV seems to be an effective method.