レム睡眠行動障害（RBD）

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Neurobiol. Dis..2020 Jun;143:104996. S0969-9961(20)30271-0. doi: 10.1016/j.nbd.2020.104996.Epub 2020-06-26.

レム睡眠行動障害（RBD）

REM sleep behavior disorder (RBD).

Michele T Hu

PMID: 32599063 DOI: 10.1016/j.nbd.2020.104996.

抄録

1986年にCarlos Schenck博士が初めてRBDを発見し、その10年後に彼のグループが特発性RBD患者にパーキンソン病の出現が遅れていることを報告して以来、RBDは近年、進行性パーキンソン病の最も有望なマーカーの1つとして浮上してきました(参考文献2、3)。RBDはパーキンソン病患者の25～58％、レビー小体型認知症(DLB)や多系統萎縮症(MSA)患者の90％に認められます。これらの患者さんのかなりの割合で、RBDは運動症状の前に発症しています。長期コホート研究では、RBDを発症した80％以上の人がα-シヌクレイン関連の神経変性疾患を発症することが示されています。最近、24の国際RBD研究グループの睡眠センターから、1,280人のRBD患者を対象とした過去最大規模の研究では、iRBDからあからさまな神経変性症候群への転化率は年間6.3％であることが示されました。したがって、RBDは一般的であり、散発性疾患の大部分を代表するものであり、パーキンソン病であれ認知症であれ、前駆的な神経変性の研究にはユニークな窓を提供します。

Since its first description in 1986 by Dr. Carlos Schenck, and his group's subsequent report of the delayed emergence of a Parkinsonian disorder in idiopathic RBD patients one decade later, RBD has emerged in recent years as one of the most promising markers of prodromal Parkinson's (References 2, 3). RBD is present in 25-58% of patients with Parkinson's disease and up to 90% of those with Dementia with Lewy Bodies (DLB) or Multiple System Atrophy (MSA). In a substantial proportion of these patients RBD onset occurs before motor symptoms. Critically, when seen in isolation, RBD is a highly specific marker of future synucleinopathy: long-term cohort studies indicate that more than 80% of people who develop isolated RBD will go on to develop an alpha-synuclein related neurodegenerative disorder. Recently, the largest ever study of 1280 polysomnographically-diagnosed RBD subjects from 24 International RBD Study Group sleep centres by a single author group, found an overall conversion rate from iRBD to an overt neurodegenerative syndrome of 6.3% per year. RBD is therefore common, representative of a large proportion of sporadic disease, and provides a unique window for the study of prodromal neurodegeneration, whether it be Parkinson's or Dementia.