肺や胸膜の骨髄腫性疾患

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Semin Diagn Pathol.2020 Jun;S0740-2570(20)30059-9. doi: 10.1053/j.semdp.2020.06.002.Epub 2020-06-12.

肺や胸膜の骨髄腫性疾患

Myeloid diseases in the lung and pleura.

Joseph D Khoury
Weina Chen

PMID: 32591154 DOI: 10.1053/j.semdp.2020.06.002.

抄録

肺や胸膜に原発性または続発性の病変として認められる骨髄性疾患はまれである。臨床所見やX線所見は、疾患の性質によって大きく異なることがある。肺および胸膜の病変に関連する最も一般的な疾患は、骨髄肉腫/急性骨髄性白血病（AML）および髄外造血（EMH）である。AMLは典型的には全身性急性白血病による局所病変であるが、EMHはしばしば基礎となる良性の溶血性疾患または骨髄増殖性新生物による二次的なものである。本レビューでは、肺および胸膜の骨髄性疾患に関連する病態、臨床所見、放射線/画像検査、病理学的および遺伝学的所見、および治療/転帰の概要を説明する。

Myeloid diseases detected as primary or secondary lesions in the lung and pleura are rare. Clinical presentations and radiographic results may vary significantly depending on the nature of the diseases. The most common diseases associated with lung and pleura involvement are myeloid sarcoma/acute myeloid leukemia (AML) and extramedullary hematopoiesis (EMH). AML typically represents localized involvement by systemic acute leukemia, while EMH is frequently secondary to underlying benign hematolymphoid disorders or myeloproliferative neoplasms. This review provides an overview of the pathogenesis, clinical presentations, radiologic/imaging studies, pathologic and genetic findings, and treatment/outcomes associated with myeloid diseases in the lung and pleura.