羊膜破断列における中枢神経系の病理

Central nervous system pathology in the amniotic rupture sequence.

• Patrick Shannon

抄録

研究テーマ:

本研究では、羊水管破裂列（ARS）の中枢神経系の病態とその脳外との関連を明らかにした。

AIMS: We delineate and review the central nervous system (CNS) pathology of amniotic rupture sequence (ARS) and its extraneural associations.

材料と方法:

ARSの形態と相関関係を明らかにするために、15年間の連続した胎児/新生児剖検シリーズをレビューする。

MATERIALS AND METHODS: We review a consecutive 15-year fetal/neonatal autopsy series for cases of ARS to document its morphology and correlates.

結果:

我々は、中枢神経系の完全な解離を有するARSの15例を検索した。7例は頭蓋顔面異常を認めなかったが、脳と脊髄は正常であった。8例には顔面裂孔を有する尖頭症や脳果頭症があった。8例とも脳に異常があった。2例は、水管狭窄・無呼吸（AS）と二次的変化を伴う正常な脳小葉を示した。2例は全脳症とASを呈した。他の4例は羊膜に覆われた大脳球と広範な二次的変化を呈し、そのうち3例は嗅球がなく、大脳皮質が折れ曲がって薄くなり、視床下部が縮小し、不規則な心室系にグリア症と出血が重畳していた。これらの脳室では、水管や吻側第4脳室が無網膜化しているか、異所性の神経細胞塊に閉塞されていた。

RESULTS: We retrieved 15 cases of ARS with complete dissection of the CNS. Seven lacked craniofacial abnormalities; in these the brain and spinal cord were normal. Eight had acalvaria or encephalocele, with facial clefts. All 8 had abnormal brains. Two cases demonstrated normal cerebral lobation with aqueductal stenosis/atresia (AS) and secondary changes. Two cases demonstrated holoprosencephaly and AS. Four other cases had large encephaloceles covered by amnion and extensive secondary change, 3 of which had absent olfactory bulbs, folded and thinned cerebral cortex, reduced thalami, and irregular ventricular systems with superimposed gliosis and hemorrhage. In these, the aqueduct or rostral 4th ventricle was either atretic or occluded by heterotopic neuronal masses.

結論:

ARSの中枢神経系病理は頭蓋顔面裂と強く関連している。AS、全脳症とARSの間には非ランダムな関連がある。異常のいくつかは、異常な誘導事象、血管の不安定性、頭蓋顔面奇形の機械的影響に起因する可能性がある。

CONCLUSION: CNS pathology in ARS is strongly associated with craniofacial clefts. There is a non-random association between AS, holoprosencephaly, and ARS. Some of the anomalies may be due to abnormal induction events, vascular instability, and the mechanical effects of craniofacial maldevelopment.
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