多発性肝転移を伴う原発性肝神経内分泌腫瘍．文献レビューを含む1症例報告

Primary hepatic neuroendocrine tumor with multiple liver metastases: A case report with literature review.

• Yijun Xia
• Lei Zhang
• Huijun Wu
• Liang Qiao
• Long Xia

抄録

原発性肝神経内分泌腫瘍（PHNET）は、日常の画像検査では一般的な肝悪性腫瘍との鑑別が困難な極めて稀な腫瘍群である。ここでは、PHNETの1例を紹介することで、この希少疾患の診断、鑑別診断、管理についての経験を紹介する。本症例は術前は肝水腫症と診断されたが、術後に多発性肝転移を伴うPHNETと診断された。術前に肝水腫症と診断されたが，術後に多発性肝転移を伴うPHNETと診断され，経カテーテル的動脈化学塞栓療法で治療を行った．この症例は、PHNETの臨床診断が医学的な課題であることを示している。十分に分化したソマトスタチン受容体陽性のPHNETに対しては、ペプチド受容体放射性核種療法が主な治療法であることが示唆されているが、腫瘍負担の大きい患者では、経カテーテル的動脈化学塞栓療法も有効である可能性がある。

Primary hepatic neuroendocrine tumors (PHNETs) are a group of extremely rare tumors that are difficult to differentiate from common hepatic malignancies on routine imaging studies. By presenting a case of PHNET, we herein introduce our experience with the diagnosis, differential diagnosis, and management of patients with this rare disease. The patient was preoperatively diagnosed with hepatic hydatidosis but postoperatively diagnosed with a PHNET with multiple liver metastases. He was successfully treated with transcatheter arterial chemoembolization. This case indicates that the clinical diagnosis of PHNET is a medical challenge. Although peptide receptor radionuclide therapy has been suggested as the mainstay of treatment for well-differentiated somatostatin receptor-positive PHNETs, patients with a large tumor burden may also benefit from transcatheter arterial chemoembolization.