原発性膜状糸球体腎炎の診断におけるホスホリパーゼ A 受容体直接免疫蛍光染色の妥当性

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Pathology.2020 Jun;S0031-3025(20)30821-7. doi: 10.1016/j.pathol.2020.04.003.Epub 2020-06-18.

原発性膜状糸球体腎炎の診断におけるホスホリパーゼ A 受容体直接免疫蛍光染色の妥当性

Validation of phospholipase A receptor direct immunofluorescence staining in the diagnosis of primary membranous glomerulonephritis.

Pei Dai
David Campbell
Suzanne Culican
David A Brown
Karen Byth
Pravin Hissaria
Ruth Ninnes
Brian Nankivell
Ming-Wei Lin

PMID: 32564921 DOI: 10.1016/j.pathol.2020.04.003.

抄録

膜状糸球体腎炎（MGN）の原発性と二次性のサブタイプを区別することは、その臨床管理に不可欠である。我々は、原発性膜状糸球体腎炎の診断において、凍結腎生検におけるホスホリパーゼ A 受容体（PLAR）の直接免疫蛍光（DIF）染色と、酵素連結免疫吸着法（ELISA）で評価した検出可能な血清 PLAR 抗体の存在をプロスペクティブに比較した。2017年4月から2019年6月までに、生検で証明されたMGNを有する46例が登録され、総合的な臨床評価により決定された31/46例（67.4％）が一次性、15/46例（32.6％）が二次性であった。これは現在、原発性MGNと二次性MGNを区別するためのゴールドスタンダードと考えられています。31人の原発性MGN患者のうち、24/31人がPLAR DIF染色で陽性であったのに対し、18/31人はPLAR ELISAで陽性でした（p=0.03）。15人の二次性MGN患者のうち、1/15はPLAR DIFで陽性であったのに対し、PLAR ELISAでは0/15であった（p=1.0）。結論として，生検で証明されたMGN患者46人のコホートにおいて，原発性MGNの診断において，DIFにおけるPLAR染色の存在は，ELISAによる循環PLAR抗体の検出と比較して，優れた感度と同程度の特異度を示した．我々は、新たにMGNと診断されたすべての症例において、DIFをルーチン検査の一部として考慮すべきであることを示唆している。

Distinguishing between primary and secondary subtypes of membranous glomerulonephritis (MGN) is critical for its clinical management. We prospectively compared direct immunofluorescence (DIF) staining for phospholipase A receptor (PLAR) on frozen renal biopsy with the presence of detectable serum PLAR antibody assessed by enzyme linked immunosorbent assay (ELISA) in the diagnosis of primary MGN. Forty-six patients with biopsy-proven MGN were enrolled from April 2017 to June 2019 with 31/46 (67.4%) being primary and 15/46 (32.6%) being secondary as determined by comprehensive clinical assessment. This is currently deemed to be the gold standard for distinguishing primary from secondary MGN. Amongst the 31 primary MGN patients, 24/31 were positive on PLAR DIF staining compared to 18/31 being positive on the PLAR ELISA (p=0.03). Amongst the 15 secondary MGN patients, 1/15 was positive on PLAR DIF compared to 0/15 on PLAR ELISA (p=1.0). In conclusion, the presence of PLAR staining on DIF demonstrated superior sensitivity and similar specificity compared to the detection of circulating PLAR antibodies by ELISA in the diagnosis of primary MGN in a cohort of 46 patients with biopsy-proven MGN. We suggest that DIF should be considered as part of routine work-up in all newly diagnosed cases of MGN.