ベーチェット症候群

[Behçet's Syndrome].

• Theodoros Xenitidis
• Joerg Christoph Henes

抄録

ベーチェット症候群（BS）は、可変血管炎に分類されます。臨床像は非常に多様であり、通常は学際的な協力が必要です。病理遺伝学的には、BSは多遺伝子性の自己炎症性疾患と自己免疫疾患の中間的な位置にあるようです。2018年には新たなEULAR勧告が出されました。治療法はどの臓器が最も影響を受けているかによって異なります。2016年以降、後眼部病変の治療薬としてアダリムマブが承認されています。インフリキシマブ、インターフェロンa2a、インターロイキン-1拮抗薬、アプレミラストが代替療法となる可能性がある。

Behçet's syndrome (BS) is classified as a variable vessel vasculitis. The clinical picture is very diverse and usually requires interdisciplinary collaboration. Pathogenetically, BS seems to take a middle position between a polygenic autoinflammatory disease and an autoimmune disease. New EULAR recommendations were issued in 2018. The therapy depends on which organs are most affected. Since 2016, adalimumab has been approved for the treatment of posterior ocular involvement. Infliximab, interferon a2a, interleukin-1 antagonists and apremilast may be alternative therapies.

ベーチェット症候群は、多様性のある血管の大きさを持っています。この臨床的なビューは、この地域での相互協力を必要としています。病原学的には、多元的な自己免疫疾患と自己免疫疾患との合併が考えられます。2018年には、新しいEULAR-Empfehlungenが発表されました。この治療法は、自己免疫疾患の臓器の機能を高めることに重点が置かれています。2016年以降、Adalimumabは、眼内炎の治療薬として承認されています。インフリキシマブ、インターフェロンa2a、インターロイキン-1-アンタゴニスト、アプレミラストは、治療法を選択することができます。

Das Behçet-Syndrom gehört zu den Vaskulitiden variabler Gefäßgröße. Das klinische Bild ist sehr vielfältig und erfordert in der Regel eine interdisziplinäre Zusammenarbeit. Pathogenetisch scheint es eine Mittelstellung zwischen einer polygenetischen Autoinflammationserkrankung und einer autoimmunen Erkrankung einzunehmen. 2018 wurden neue EULAR-Empfehlungen herausgegeben. Die Therapie richtet sich nach der führenden Beteiligung der einzelnen Organe. Seit 2016 ist Adalimumab zugelassen für die Behandlung der hinteren Augenbeteiligung. Infliximab, Interferon a2a, Interleukin-1-Antagonisten und Apremilast können Therapiealternativen darstellen.

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